Leukämie, akute monoblastische

Auch bekannt als: AML-M5, Leukämie, akute monozytäre, Leukämie, akute myeloische, Typ 5, Monoblastenleukämie

Eine Form der akuten myeloischen Leukämie, die entweder zu mehr als 80 % aus Monoblasten oder zu 30-80 % aus Monoblasten mit (pro)monozytärer Differenzierung besteht. Sie äußert sich in Asthenie, Blässe, Fieber und Schwindel. Zu den spezifischen Merkmalen gehören Hyperleukozytose, Neigung zu extramedullären Infiltraten, Gerinnungsstörungen einschließlich disseminierter intravasaler Gerinnung und neurologische Störungen. Auch eine Leukämie cutis und eine gingivale Infiltration können beobachtet werden. Eine charakteristische beobachtete Translokation ist t(9;11).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Akute monozytäre Leukämie (Acute monocytic leukemia)
Häufig (79-30%)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Anämie (Anemia)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Lymphozytose (Lymphocytosis)
  • Hyperzellularität des Knochenmarks (Bone marrow hypercellularity)
  • Ermüdung (Fatigue)
Gelegentlich (29-5%)
  • Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Abnormität mehrerer Zelllinien im Knochenmark (Abnormality of multiple cell lineages in the bone marrow)
  • Hypochrome Anämie (Hypochromic anemia)
  • Fortschreitende Hörminderung (Progressive hearing impairment)
  • Oligurie (Oliguria)
  • Zentrale Hypothyreose (Central hypothyroidism)
  • Knöchelschwellung (Ankle swelling)
  • Fieber (Fever)
  • Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Anorexie (Anorexia)