Short-QT-Syndrom, kongenitales

Auch bekannt als: SQTS

Das Short-QT-Syndrom (SQTS) repräsentiert eine genetisch bedingte Herzrhythmusstörung, die gekennzeichnet ist durch ein kurzes QT-Intervall (QT undQTc 300 ms) im EKG, verbunden mit einem hohen Risiko für Synkopen oder plötzlichen Herztod durch maligne Kammerarrhythmien.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I49.8 ICD-11 BC65.2 OMIM 609620 OMIM 609621 OMIM 609622 OMIM 620231 UMLS C2348199
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
KCNH2 KCNJ2 KCNQ1 SLC4A3 CACNA2D1

Symptome

Obligat (100%)
  • Verkürztes QT-Intervall (Shortened QT interval)
Sehr häufig (99-80%)
  • Bradykardie (Bradycardia)
Häufig (79-30%)
  • Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
  • Herzklopfen (Palpitations)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kammerflimmern (Ventricular fibrillation)
  • Synkope (Syncope)
  • Ventrikuläre Arrhythmie (Ventricular arrhythmia)
  • Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)