Kikuchi-Fujimoto-Krankheit
Auch bekannt als: Kikuchi-Fujimoto-Lymphadenitis, Kikuchi-Krankheit, Lymphadenitis, histiozytäre nekrotisierende
Eine seltene systemische Krankheit, die durch eine subakute, nekrotisierende, regionale Lymphadenopathie mit Druckempfindlichkeit gekennzeichnet ist und in der Regel mit leichtem Fieber, Nachtschweiß, Myalgie, Leukopenie und Anämie einhergeht. Zu den weniger häufigen Symptomen gehören Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Halsschmerzen. Es handelt sich um eine selbstlimitierende gutartige Erkrankung, die in der Regel innerhalb von sechs Monaten abklingt, auch ohne medikamentöse Behandlung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Martinique)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
- Schüttelfrost (Chills)
- Erythema (Erythema)
- Alopezie (Alopecia)
- Ermüdung (Fatigue)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Leukopenie (Leukopenia)
- Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Juckreiz (Pruritus)
- Anorexie (Anorexia)
- Abnormität der Lymphknoten (Abnormality of the lymph nodes)
- Leichtes Fieber (Low-grade fever)
- Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Erythematöse Makula (Erythematous macule)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Myalgie (Myalgia)
- Meningitis (Meningitis)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Makula (Macule)
- Papel (Papule)
- Lymphozytose (Lymphocytosis)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Anämie (Anemia)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse (Enlargement of parotid gland)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
Sehr selten (4-1%)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Ataxie (Ataxia)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Pustel (Pustule)
- Myokarditis (Myocarditis)