Kikuchi-Fujimoto-Krankheit
Auch bekannt als: Kikuchi-Fujimoto-Lymphadenitis, Kikuchi-Krankheit, Lymphadenitis, histiozytäre nekrotisierende
Eine seltene systemische Krankheit, die durch eine subakute, nekrotisierende, regionale Lymphadenopathie mit Druckempfindlichkeit gekennzeichnet ist und in der Regel mit leichtem Fieber, Nachtschweiß, Myalgie, Leukopenie und Anämie einhergeht. Zu den weniger häufigen Symptomen gehören Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Halsschmerzen. Es handelt sich um eine selbstlimitierende gutartige Erkrankung, die in der Regel innerhalb von sechs Monaten abklingt, auch ohne medikamentöse Behandlung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Martinique)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
- Alopezie (Alopecia)
- Erythema (Erythema)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
- Schüttelfrost (Chills)
- Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
- Abnormität der Lymphknoten (Abnormality of the lymph nodes)
- Ermüdung (Fatigue)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Anorexie (Anorexia)
- Juckreiz (Pruritus)
- Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Leichtes Fieber (Low-grade fever)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Leukopenie (Leukopenia)
Gelegentlich (29-5%)
- Erythematöse Makula (Erythematous macule)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Meningitis (Meningitis)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Papel (Papule)
- Myalgie (Myalgia)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse (Enlargement of parotid gland)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Lymphozytose (Lymphocytosis)
- Anämie (Anemia)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Makula (Macule)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
Sehr selten (4-1%)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Pustel (Pustule)
- Ataxie (Ataxia)
- Myokarditis (Myocarditis)