Kikuchi-Fujimoto-Krankheit
Auch bekannt als: Kikuchi-Fujimoto-Lymphadenitis, Kikuchi-Krankheit, Lymphadenitis, histiozytäre nekrotisierende
Eine seltene systemische Krankheit, die durch eine subakute, nekrotisierende, regionale Lymphadenopathie mit Druckempfindlichkeit gekennzeichnet ist und in der Regel mit leichtem Fieber, Nachtschweiß, Myalgie, Leukopenie und Anämie einhergeht. Zu den weniger häufigen Symptomen gehören Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Halsschmerzen. Es handelt sich um eine selbstlimitierende gutartige Erkrankung, die in der Regel innerhalb von sechs Monaten abklingt, auch ohne medikamentöse Behandlung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Martinique)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
- Juckreiz (Pruritus)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
- Anorexie (Anorexia)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Abnormität der Lymphknoten (Abnormality of the lymph nodes)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Ermüdung (Fatigue)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Schüttelfrost (Chills)
- Leukopenie (Leukopenia)
- Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
- Erythema (Erythema)
- Alopezie (Alopecia)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
- Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
- Leichtes Fieber (Low-grade fever)
Gelegentlich (29-5%)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Meningitis (Meningitis)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Myalgie (Myalgia)
- Anämie (Anemia)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse (Enlargement of parotid gland)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Lymphozytose (Lymphocytosis)
- Papel (Papule)
- Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Makula (Macule)
- Erythematöse Makula (Erythematous macule)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
Sehr selten (4-1%)
- Pustel (Pustule)
- Myokarditis (Myocarditis)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Ataxie (Ataxia)