Kikuchi-Fujimoto-Krankheit
Auch bekannt als: Kikuchi-Fujimoto-Lymphadenitis, Kikuchi-Krankheit, Lymphadenitis, histiozytäre nekrotisierende
Eine seltene systemische Krankheit, die durch eine subakute, nekrotisierende, regionale Lymphadenopathie mit Druckempfindlichkeit gekennzeichnet ist und in der Regel mit leichtem Fieber, Nachtschweiß, Myalgie, Leukopenie und Anämie einhergeht. Zu den weniger häufigen Symptomen gehören Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Halsschmerzen. Es handelt sich um eine selbstlimitierende gutartige Erkrankung, die in der Regel innerhalb von sechs Monaten abklingt, auch ohne medikamentöse Behandlung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Martinique)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
- Alopezie (Alopecia)
- Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
- Leichtes Fieber (Low-grade fever)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Leukopenie (Leukopenia)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Erythema (Erythema)
- Anorexie (Anorexia)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Ermüdung (Fatigue)
- Abnormität der Lymphknoten (Abnormality of the lymph nodes)
- Juckreiz (Pruritus)
- Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
- Schüttelfrost (Chills)
Gelegentlich (29-5%)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Anämie (Anemia)
- Lymphozytose (Lymphocytosis)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Makula (Macule)
- Papel (Papule)
- Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse (Enlargement of parotid gland)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Meningitis (Meningitis)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Erythematöse Makula (Erythematous macule)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Myalgie (Myalgia)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
Sehr selten (4-1%)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Pustel (Pustule)
- Ataxie (Ataxia)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Myokarditis (Myocarditis)