Kikuchi-Fujimoto-Krankheit
Auch bekannt als: Kikuchi-Fujimoto-Lymphadenitis, Kikuchi-Krankheit, Lymphadenitis, histiozytäre nekrotisierende
Eine seltene systemische Krankheit, die durch eine subakute, nekrotisierende, regionale Lymphadenopathie mit Druckempfindlichkeit gekennzeichnet ist und in der Regel mit leichtem Fieber, Nachtschweiß, Myalgie, Leukopenie und Anämie einhergeht. Zu den weniger häufigen Symptomen gehören Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen und Halsschmerzen. Es handelt sich um eine selbstlimitierende gutartige Erkrankung, die in der Regel innerhalb von sechs Monaten abklingt, auch ohne medikamentöse Behandlung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Martinique)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
- Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
- Alopezie (Alopecia)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Anorexie (Anorexia)
- Juckreiz (Pruritus)
- Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
- Leukopenie (Leukopenia)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Ermüdung (Fatigue)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Abnormität der Lymphknoten (Abnormality of the lymph nodes)
- Schüttelfrost (Chills)
- Leichtes Fieber (Low-grade fever)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Erythema (Erythema)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Meningitis (Meningitis)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Papel (Papule)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Makula (Macule)
- Myalgie (Myalgia)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
- Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse (Enlargement of parotid gland)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Lymphozytose (Lymphocytosis)
- Erythematöse Makula (Erythematous macule)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Anämie (Anemia)
- Hautplatte (Skin plaque)
Sehr selten (4-1%)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Myokarditis (Myocarditis)
- Pustel (Pustule)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Ataxie (Ataxia)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)