Optikusneuritis, isolierte

Auch bekannt als: ION

Eine seltene entzündliche Optikusneuropathie, die durch isolierte (einmalige oder wiederkehrende) Episoden von Optikusneuritis gekennzeichnet ist, die nicht mit anderen neurologischen oder systemischen Erkrankungen einhergehen. Die Patienten präsentieren sich typischerweise mit subakutem, einseitigem Sehverlust, der sich über mehrere Tage bis zwei Wochen hinzieht, periokulären Schmerzen und Schmerzen bei Augenbewegungen (die dem Auftreten von visuellen Symptomen vorausgehen können), Lichtblitzen bei Augenbewegungen, abnormalem Farbensehen, verminderter Kontrastempfindlichkeit und einem relativen afferenten Pupillendefekt. Bei vielen Patienten erscheint der Sehnervenkopf geschwollen. Eine Uveitis kann damit einhergehen und bereits Jahre vor der Sehnerventzündung vorhanden sein.
Klassifikation & Codes
ICD-10 H46 ICD-11 9C40.1 MONDO 0044688 UMLS C5848152 MedDRA 10030942
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Augenschmerzen (Ocular pain)
  • Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
  • Verminderte Kontrastsensitivität (Reduced contrast sensitivity)
  • Dyschromatopsia (Dyschromatopsia)
  • Augenbewegungsinduzierte Schmerzen (Eye movement-induced pain)
Häufig (79-30%)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Zentralskotom (Central scotoma)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Marcus Gunn Schüler (Marcus Gunn pupil)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
  • Photopsia (Photopsia)
Ausgeschlossen (0%)
  • Anti-Aquaporin-4-Antikörper-Positivität (Anti-aquaporin 4 antibody positivity)