Syphilis, kongenitale
Auch bekannt als: MTCT der Syphilis, Syphilis durch Mutter-Kind-Übertragung
Eine seltene teratologische Erkrankung, die durch die vertikale Übertragung des Spirochäten <i>Treponema pallidum</i> von der infizierten Mutter auf den Fötus verursacht wird und durch eine frühe kongenitale Syphilis in den ersten zwei Lebensjahren gekennzeichnet ist (makulopapulöser Ausschlag, der in eine Schuppung übergeht, Hepatosplenomegalie, Osteochondritis, Schnupfen und Iritis), gefolgt von der späten kongenitalen Syphilis mit der klassischen Hutchinson-Trias aus Hutchinson-Zähnen, interstitieller Keratitis und Taubheit des achten Nervs. Weitere Anzeichen können Sattelnase, Säbelschienbein, Krampfanfälle und Intelligenzminderung sein. Die kongenitale Syphilis kann auch zu Totgeburten, zum Tod des Neugeborenen und zu nicht immunem Hydrops führen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 A50.0
ICD-10 A50.1
ICD-10 A50.2
ICD-10 A50.3
ICD-10 A50.4
ICD-10 A50.5
ICD-10 A50.6
ICD-11 1A60
MONDO 0005714
UMLS C0039131
MeSH D013590
MedDRA 10010641
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Petechiae (Petechiae)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
- Purpura (Purpura)
- Hydrops fetalis (Hydrops fetalis)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Periostitis (Periostitis)
- Große Plazenta (Large placenta)
- Extramedulläre Hämatopoese (Extramedullary hematopoiesis)
- Osteochondrose (Osteochondrosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Keratitis (Keratitis)
- Grauer Star (Cataract)
- Chorioretinitis (Chorioretinitis)
- Glaukom (Glaucoma)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Gezackter primärer zentraler Schneidezahn (Notched primary central incisor)
- Palmoplantare schuppende Haut (Palmoplantar scaling skin)
- Rhinitis (Rhinitis)
- Hyperplasie des Oberkiefers (Hyperplasia of the maxilla)
- Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
- Lang andauernde Neugeborenengelbsucht (Prolonged neonatal jaundice)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Maulbeer-Molar (Mulberry molar)
- Semilunärer Zahn (Semilunar tooth)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
- Synovitis (Synovitis)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Myokarditis (Myocarditis)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Anämie (Anemia)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
- Uveitis (Uveitis)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
- Lungenentzündung (Pneumonia)
Sehr selten (4-1%)
- Hypoglykämie (Hypoglycemia)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Seizure (Seizure)
- Meningitis (Meningitis)
- Optikusatrophie (Optic atrophy)
- Schienbeinkopfbeugung (Tibial bowing)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Konkaver Nasenrücken (Concave nasal ridge)