Syphilis, kongenitale
Auch bekannt als: MTCT der Syphilis, Syphilis durch Mutter-Kind-Übertragung
Eine seltene teratologische Erkrankung, die durch die vertikale Übertragung des Spirochäten <i>Treponema pallidum</i> von der infizierten Mutter auf den Fötus verursacht wird und durch eine frühe kongenitale Syphilis in den ersten zwei Lebensjahren gekennzeichnet ist (makulopapulöser Ausschlag, der in eine Schuppung übergeht, Hepatosplenomegalie, Osteochondritis, Schnupfen und Iritis), gefolgt von der späten kongenitalen Syphilis mit der klassischen Hutchinson-Trias aus Hutchinson-Zähnen, interstitieller Keratitis und Taubheit des achten Nervs. Weitere Anzeichen können Sattelnase, Säbelschienbein, Krampfanfälle und Intelligenzminderung sein. Die kongenitale Syphilis kann auch zu Totgeburten, zum Tod des Neugeborenen und zu nicht immunem Hydrops führen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 A50.0
ICD-10 A50.1
ICD-10 A50.2
ICD-10 A50.3
ICD-10 A50.4
ICD-10 A50.5
ICD-10 A50.6
ICD-11 1A60
MONDO 0005714
UMLS C0039131
MeSH D013590
MedDRA 10010641
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Osteochondrose (Osteochondrosis)
- Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
- Große Plazenta (Large placenta)
- Petechiae (Petechiae)
- Periostitis (Periostitis)
- Purpura (Purpura)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Extramedulläre Hämatopoese (Extramedullary hematopoiesis)
- Hydrops fetalis (Hydrops fetalis)
Gelegentlich (29-5%)
- Palmoplantare schuppende Haut (Palmoplantar scaling skin)
- Gezackter primärer zentraler Schneidezahn (Notched primary central incisor)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Rhinitis (Rhinitis)
- Semilunärer Zahn (Semilunar tooth)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Myokarditis (Myocarditis)
- Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
- Maulbeer-Molar (Mulberry molar)
- Keratitis (Keratitis)
- Hyperplasie des Oberkiefers (Hyperplasia of the maxilla)
- Synovitis (Synovitis)
- Lang andauernde Neugeborenengelbsucht (Prolonged neonatal jaundice)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Uveitis (Uveitis)
- Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
- Chorioretinitis (Chorioretinitis)
- Glaukom (Glaucoma)
- Grauer Star (Cataract)
- Lungenentzündung (Pneumonia)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
- Anämie (Anemia)
Sehr selten (4-1%)
- Schienbeinkopfbeugung (Tibial bowing)
- Hypoglykämie (Hypoglycemia)
- Konkaver Nasenrücken (Concave nasal ridge)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Meningitis (Meningitis)
- Seizure (Seizure)
- Optikusatrophie (Optic atrophy)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)