Syphilis, kongenitale
Eine seltene teratologische Erkrankung, die durch die vertikale Übertragung des Spirochäten <i>Treponema pallidum</i> von der infizierten Mutter auf den Fötus verursacht wird und durch eine frühe kongenitale Syphilis in den ersten zwei Lebensjahren gekennzeichnet ist (makulopapulöser Ausschlag, der in eine Schuppung übergeht, Hepatosplenomegalie, Osteochondritis, Schnupfen und Iritis), gefolgt von der späten kongenitalen Syphilis mit der klassischen Hutchinson-Trias aus Hutchinson-Zähnen, interstitieller Keratitis und Taubheit des achten Nervs. Weitere Anzeichen können Sattelnase, Säbelschienbein, Krampfanfälle und Intelligenzminderung sein. Die kongenitale Syphilis kann auch zu Totgeburten, zum Tod des Neugeborenen und zu nicht immunem Hydrops führen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Vorgeburtlich, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Petechiae (Petechiae)
- Periostitis (Periostitis)
- Große Plazenta (Large placenta)
- Purpura (Purpura)
- Extramedulläre Hämatopoese (Extramedullary hematopoiesis)
- Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Hydrops fetalis (Hydrops fetalis)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Osteochondrose (Osteochondrosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Uveitis (Uveitis)
- Maulbeer-Molar (Mulberry molar)
- Rhinitis (Rhinitis)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
- Hyperplasie des Oberkiefers (Hyperplasia of the maxilla)
- Synovitis (Synovitis)
- Myokarditis (Myocarditis)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Grauer Star (Cataract)
- Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
- Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
- Chorioretinitis (Chorioretinitis)
- Palmoplantare schuppende Haut (Palmoplantar scaling skin)
- Lang andauernde Neugeborenengelbsucht (Prolonged neonatal jaundice)
- Glaukom (Glaucoma)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Semilunärer Zahn (Semilunar tooth)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Anämie (Anemia)
- Gezackter primärer zentraler Schneidezahn (Notched primary central incisor)
- Lungenentzündung (Pneumonia)
- Keratitis (Keratitis)
Sehr selten (4-1%)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Hypoglykämie (Hypoglycemia)
- Meningitis (Meningitis)
- Schienbeinkopfbeugung (Tibial bowing)
- Konkaver Nasenrücken (Concave nasal ridge)
- Optikusatrophie (Optic atrophy)
- Seizure (Seizure)