Palmoplantarkeratose, aquagene
Auch bekannt als: Akrokeratoderm, aquagenes, Aquagenes syringeales Akrokeratoderm, Faltenbildung der Handflächen, aquagene, Keratodermie, aquagene palmoplantare, Transientes reaktives papulotransluzentes Akrokeratoderm
Eine seltene Hauterkrankung, die durch vorübergehende Faltenbildung der Haut, Ödeme, Bildung weißlicher Papeln, Juckreiz, Brennen oder Schmerzen an den Handflächen und/oder Fußsohlen als Reaktion auf den Kontakt mit Wasser gekennzeichnet ist. Die Dauer der Exposition und die Wassertemperatur beeinflussen die Geschwindigkeit der Entwicklung und die Intensität der Läsionen. Die Erkrankung ist bei Frauen häufiger als bei Männern und tritt häufig bei Patienten mit Mukoviszidose auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CFTR
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Palmoplantar-Keratodermie (Palmoplantar keratoderma)
Häufig (79-30%)
- Pruritus palmaris (Palmar pruritus)
- Orthokeratotische Hyperkeratose (Orthokeratotic hyperkeratosis)
- Übermäßige Hautfaltenbildung auf dem Hand- und Fingerrücken (Excessive skin wrinkling on dorsum of hands and fingers)
- Weiße Papel (White papule)
- Palmoplantare Hyperhidrose (Palmoplantar hyperhidrosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
- Wiederkehrende sinopulmonale Infektionen (Recurrent sinopulmonary infections)
- Abnorme Morphologie der Phalangealgelenke an der Hand (Abnormal phalangeal joint morphology of the hand)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Atopische Dermatitis (Atopic dermatitis)
- Ödeme (Edema)