Purpura fulminans, erworbene

Eine lebensbedrohliche, schnell fortschreitende thrombotische Erkrankung, die hauptsächlich Neugeborene und Kinder betrifft und durch purpurische Hautläsionen und disseminierte intravasale Gerinnung gekennzeichnet ist. Sie kann schnell zu einem Multiorganversagen führen, das durch einen thrombotischen Verschluss kleiner und mittelgroßer Blutgefäße verursacht wird. Es gibt zwei Formen der Erkrankung, die nach den auslösenden Mechanismen klassifiziert werden: akute infektiöse Purpura (die häufigste Form) und idiopathische Purpura fulminans.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit, Kindesalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Verlangsamte Blutsenkungsgeschwindigkeit der Erythrozyten (Decreased erythrocyte sedimentation rate)
  • Makula (Macule)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Schock (Shock)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Erythematöse Makula (Erythematous macule)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Verminderte Protein-C-Aktivität (Reduced protein C activity)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
  • Makulare Purpura (Macular purpura)
  • Verminderte Protein-S-Aktivität (Reduced protein S activity)
  • Dysregulierung des Immunsystems (Immune dysregulation)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Innere Blutungen (Internal hemorrhage)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Sepsis (Sepsis)
Sehr selten (4-1%)
  • Pyoderma gangrenosum (Pyoderma gangrenosum)