Purpura fulminans, erworbene

Eine lebensbedrohliche, schnell fortschreitende thrombotische Erkrankung, die hauptsächlich Neugeborene und Kinder betrifft und durch purpurische Hautläsionen und disseminierte intravasale Gerinnung gekennzeichnet ist. Sie kann schnell zu einem Multiorganversagen führen, das durch einen thrombotischen Verschluss kleiner und mittelgroßer Blutgefäße verursacht wird. Es gibt zwei Formen der Erkrankung, die nach den auslösenden Mechanismen klassifiziert werden: akute infektiöse Purpura (die häufigste Form) und idiopathische Purpura fulminans.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D65 ICD-11 3B20 MONDO 0018854 UMLS C4510896 MedDRA 10037556
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Verminderte Protein-C-Aktivität (Reduced protein C activity)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Schock (Shock)
  • Erythematöse Makula (Erythematous macule)
  • Makulare Purpura (Macular purpura)
  • Verlangsamte Blutsenkungsgeschwindigkeit der Erythrozyten (Decreased erythrocyte sedimentation rate)
  • Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
  • Verminderte Protein-S-Aktivität (Reduced protein S activity)
  • Makula (Macule)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Dysregulierung des Immunsystems (Immune dysregulation)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
Gelegentlich (29-5%)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Innere Blutungen (Internal hemorrhage)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
Sehr selten (4-1%)
  • Pyoderma gangrenosum (Pyoderma gangrenosum)