Purpura fulminans, erworbene

Eine lebensbedrohliche, schnell fortschreitende thrombotische Erkrankung, die hauptsächlich Neugeborene und Kinder betrifft und durch purpurische Hautläsionen und disseminierte intravasale Gerinnung gekennzeichnet ist. Sie kann schnell zu einem Multiorganversagen führen, das durch einen thrombotischen Verschluss kleiner und mittelgroßer Blutgefäße verursacht wird. Es gibt zwei Formen der Erkrankung, die nach den auslösenden Mechanismen klassifiziert werden: akute infektiöse Purpura (die häufigste Form) und idiopathische Purpura fulminans.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D65 ICD-11 3B20 MONDO 0018854 UMLS C4510896 MedDRA 10037556
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Makula (Macule)
  • Dysregulierung des Immunsystems (Immune dysregulation)
  • Verlangsamte Blutsenkungsgeschwindigkeit der Erythrozyten (Decreased erythrocyte sedimentation rate)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Verminderte Protein-S-Aktivität (Reduced protein S activity)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
  • Makulare Purpura (Macular purpura)
  • Verminderte Protein-C-Aktivität (Reduced protein C activity)
  • Erythematöse Makula (Erythematous macule)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Schock (Shock)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Innere Blutungen (Internal hemorrhage)
  • Neoplasma (Neoplasm)
Sehr selten (4-1%)
  • Pyoderma gangrenosum (Pyoderma gangrenosum)