Purpura fulminans, erworbene

Eine lebensbedrohliche, schnell fortschreitende thrombotische Erkrankung, die hauptsächlich Neugeborene und Kinder betrifft und durch purpurische Hautläsionen und disseminierte intravasale Gerinnung gekennzeichnet ist. Sie kann schnell zu einem Multiorganversagen führen, das durch einen thrombotischen Verschluss kleiner und mittelgroßer Blutgefäße verursacht wird. Es gibt zwei Formen der Erkrankung, die nach den auslösenden Mechanismen klassifiziert werden: akute infektiöse Purpura (die häufigste Form) und idiopathische Purpura fulminans.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D65 ICD-11 3B20 MONDO 0018854 UMLS C4510896 MedDRA 10037556
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Erythematöse Makula (Erythematous macule)
  • Verlangsamte Blutsenkungsgeschwindigkeit der Erythrozyten (Decreased erythrocyte sedimentation rate)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Schock (Shock)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Makulare Purpura (Macular purpura)
  • Verminderte Protein-S-Aktivität (Reduced protein S activity)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
  • Verminderte Protein-C-Aktivität (Reduced protein C activity)
  • Dysregulierung des Immunsystems (Immune dysregulation)
  • Makula (Macule)
Gelegentlich (29-5%)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Innere Blutungen (Internal hemorrhage)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Neoplasma (Neoplasm)
Sehr selten (4-1%)
  • Pyoderma gangrenosum (Pyoderma gangrenosum)