Dentinogenesis imperfecta
Auch bekannt als: DGI, DGI ohne OI, DI, Dentinogenesis imperfecta, nicht-syndromale, Opaleszierende Zähne ohne Osteogenesis imperfecta
Die Dentinogenesis imperfecta (DGI) ist ein erblicher Dentindefekt (siehe dort), der durch eine abnorme Dentinstruktur gekennzeichnet ist, die zu einer abnormen Zahnentwicklung führt.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Obliteration der Pulpakammer (Obliteration of the pulp chamber)
- Anomalie der Zahnwurzel (Abnormality of the dental root)
Häufig (79-30%)
- Anomalien der Zahnpulpa (Abnormality of the dental pulp)
- Generalisierte Hypoplasie des Zahnschmelzes (Generalized hypoplasia of dental enamel)
- Grauer Zahnschmelz (Grayish enamel)
- Brüchige Zähne (Fragile teeth)
- Abnormität des Dentins (Abnormality of dentin)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Gelb-braune Verfärbung der Zähne (Yellow-brown discoloration of the teeth)
- Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
- Odontodysplasie (Odontodysplasia)
Gelegentlich (29-5%)
- Überstreckbarkeit des Ellenbogens (Hyperextensibility at elbow)
- Hypermobilität der Fingergelenke (Finger joint hypermobility)
- Kurze Zahnwurzeln (Short dental roots)
- Persistenz der Milchzähne (Persistence of primary teeth)
- Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
- Hypermobilität der Kniegelenke (Knee joint hypermobility)
- Selektive Zahn-Agenesie (Selective tooth agenesis)
Sehr selten (4-1%)
- Verlängerte Blutungszeit (Prolonged bleeding time)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
- Blaue Skleren (Blue sclerae)