Dentinogenesis imperfecta
Die Dentinogenesis imperfecta (DGI) ist ein erblicher Dentindefekt (siehe dort), der durch eine abnorme Dentinstruktur gekennzeichnet ist, die zu einer abnormen Zahnentwicklung führt.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kindesalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anomalie der Zahnwurzel (Abnormality of the dental root)
- Obliteration der Pulpakammer (Obliteration of the pulp chamber)
Häufig (79-30%)
- Gelb-braune Verfärbung der Zähne (Yellow-brown discoloration of the teeth)
- Abnormität des Dentins (Abnormality of dentin)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Anomalien der Zahnpulpa (Abnormality of the dental pulp)
- Odontodysplasie (Odontodysplasia)
- Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
- Generalisierte Hypoplasie des Zahnschmelzes (Generalized hypoplasia of dental enamel)
- Grauer Zahnschmelz (Grayish enamel)
- Brüchige Zähne (Fragile teeth)
Gelegentlich (29-5%)
- Kurze Zahnwurzeln (Short dental roots)
- Überstreckbarkeit des Ellenbogens (Hyperextensibility at elbow)
- Hypermobilität der Fingergelenke (Finger joint hypermobility)
- Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
- Hypermobilität der Kniegelenke (Knee joint hypermobility)
- Persistenz der Milchzähne (Persistence of primary teeth)
- Selektive Zahn-Agenesie (Selective tooth agenesis)
Sehr selten (4-1%)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
- Verlängerte Blutungszeit (Prolonged bleeding time)
- Blaue Skleren (Blue sclerae)