Primäres Effusionslymphom
Auch bekannt als: PEL
Das primäre Effusions-Lymphom (PEL) ist ein in den Körperhöhlen lokalisiertes großzelliges B-Zell-Lymphom und gekennzeichnet durch lymphomatöse Pleura-, Peritoneum- und Perikardergüsse. Immer ist es mit dem humanen Herpes-Virus 8 (HHV-8) assoziiert.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- B-Zellen-Lymphom (B-cell lymphoma)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Anomalie des Peritoneums (Abnormality of the peritoneum)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Perikarderguss (Pericardial effusion)
Häufig (79-30%)
- Immundefizienz (Immunodeficiency)