Triplikation 16p12.1p12.3

Auch bekannt als: Tetrasomie 16p12.1p12.3, Trip(16)(p12.1p12.3)

Die Triplikation 16p12.1p12.3 ist eine seltene Chromosomenanomalie, die aus einer partiellen Triplikation des kurzen Arms von Chromosom 16 resultiert. Sie manifestiert sich durch eine globale Entwicklungsverzögerung, eine prä- oder postnatale Wachstumsverzögerung und ausgeprägte kraniofaziale Merkmale wie kurze Lidspalten, Epikanthusfalten, eine Knollennase, einen dünnen oberen Saum des Lippenrotes, scheinbar tief angesetzte Ohren und große Ohrläppchen. Zu den berichteten variablen klinischen Merkmalen gehören angeborene Herzfehler, urogenitale Anomalien, visuelle Anomalien und in seltenen Fällen eine frühkindliche Lebererkrankung. Es wird auch von spitz zulaufenden Fingern berichtet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart –
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Verspätung der grobmotorischen Entwicklung (Delayed gross motor development)
  • Tief angesetzte Ohren (Low-set ears)
  • Verzögerte Feinmotorikentwicklung (Delayed fine motor development)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Hoher, schmaler Gaumen (High, narrow palate)
  • Kurze Lidspalte (Short palpebral fissure)
  • Abflachung des Jochbeins (Malar flattening)
  • Langes Philtrum (Long philtrum)
  • Knollige Nase (Bulbous nose)
  • Großes Ohrläppchen (Large earlobe)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Spindelförmiger Finger (Tapered finger)
  • Dünner zinnoberroter Rand (Thin vermilion border)
  • Unilaterale Ptose (Unilateral ptosis)
  • Epikanthus (Epicanthus)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hallux valgus (Hallux valgus)
  • Onychophagie (Nail-biting)
  • Strabismus (Strabismus)
  • Klinodaktylie des 4. Fingers (Clinodactyly of the 4th finger)
  • Hypotoner Säugling (Floppy infant)
  • Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
  • Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (Attention deficit hyperactivity disorder)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Hypermetropie (Hypermetropia)
  • Beidseitiger Kryptorchismus (Bilateral cryptorchidism)
  • Skin-Picking (Skin-picking)
  • Ausgeprägte Fingerspitzenpolster (Prominent fingertip pads)
  • Volle Wangen (Full cheeks)
  • Anomalie des intrahepatischen Gallenganges (Abnormality of the intrahepatic bile duct)
  • Ängste (Anxiety)
  • Kurze Nase (Short nose)
  • Breite Öffnung (Wide mouth)
  • Brachydaktylie (Brachydactyly)
  • Kurzer 5. Finger (Short 5th finger)
  • Grobschlächtige Gesichtszüge (Coarse facial features)
  • Dicke Augenbraue (Thick eyebrow)
  • Myopie (Myopia)
  • 2-3 Zehensyndaktylie (2-3 toe syndactyly)
  • Retrognathie (Retrognathia)
  • Abnorme Morphologie der Trikuspidalklappe (Abnormal tricuspid valve morphology)
  • Hyperaktivität (Hyperactivity)