Triplikation 16p12.1p12.3

Auch bekannt als: Tetrasomie 16p12.1p12.3, Trip(16)(p12.1p12.3)

Die Triplikation 16p12.1p12.3 ist eine seltene Chromosomenanomalie, die aus einer partiellen Triplikation des kurzen Arms von Chromosom 16 resultiert. Sie manifestiert sich durch eine globale Entwicklungsverzögerung, eine prä- oder postnatale Wachstumsverzögerung und ausgeprägte kraniofaziale Merkmale wie kurze Lidspalten, Epikanthusfalten, eine Knollennase, einen dünnen oberen Saum des Lippenrotes, scheinbar tief angesetzte Ohren und große Ohrläppchen. Zu den berichteten variablen klinischen Merkmalen gehören angeborene Herzfehler, urogenitale Anomalien, visuelle Anomalien und in seltenen Fällen eine frühkindliche Lebererkrankung. Es wird auch von spitz zulaufenden Fingern berichtet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart –
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Dünner zinnoberroter Rand (Thin vermilion border)
  • Verspätung der grobmotorischen Entwicklung (Delayed gross motor development)
  • Hoher, schmaler Gaumen (High, narrow palate)
  • Spindelförmiger Finger (Tapered finger)
  • Tief angesetzte Ohren (Low-set ears)
  • Epikanthus (Epicanthus)
  • Verzögerte Feinmotorikentwicklung (Delayed fine motor development)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Abflachung des Jochbeins (Malar flattening)
  • Kurze Lidspalte (Short palpebral fissure)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Großes Ohrläppchen (Large earlobe)
  • Unilaterale Ptose (Unilateral ptosis)
  • Langes Philtrum (Long philtrum)
  • Knollige Nase (Bulbous nose)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dicke Augenbraue (Thick eyebrow)
  • Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
  • Onychophagie (Nail-biting)
  • Retrognathie (Retrognathia)
  • Strabismus (Strabismus)
  • Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (Attention deficit hyperactivity disorder)
  • Ausgeprägte Fingerspitzenpolster (Prominent fingertip pads)
  • Ängste (Anxiety)
  • Hyperaktivität (Hyperactivity)
  • Kurzer 5. Finger (Short 5th finger)
  • Hypermetropie (Hypermetropia)
  • Skin-Picking (Skin-picking)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Brachydaktylie (Brachydactyly)
  • Grobschlächtige Gesichtszüge (Coarse facial features)
  • Klinodaktylie des 4. Fingers (Clinodactyly of the 4th finger)
  • Hypotoner Säugling (Floppy infant)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Myopie (Myopia)
  • Anomalie des intrahepatischen Gallenganges (Abnormality of the intrahepatic bile duct)
  • 2-3 Zehensyndaktylie (2-3 toe syndactyly)
  • Volle Wangen (Full cheeks)
  • Beidseitiger Kryptorchismus (Bilateral cryptorchidism)
  • Kurze Nase (Short nose)
  • Breite Öffnung (Wide mouth)
  • Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
  • Abnorme Morphologie der Trikuspidalklappe (Abnormal tricuspid valve morphology)
  • Hallux valgus (Hallux valgus)