Pyoderma gangraenosum

Eine seltene entzündliche neutrophile Dermatose, die durch schmerzhafte Hautgeschwüre mit einem violetten und unterminierten Rand gekennzeichnet ist, der die unteren Extremitäten betrifft; jedoch kann jeder haartragende Bereich betroffen sein.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L88 ICD-11 EB21 MONDO 0018824 UMLS C0085652 GARD 7510 MeSH D017511 MedDRA 10037635
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Fieber (Fever)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Papel (Papule)
  • Myositis (Myositis)
  • Myalgie (Myalgia)
Häufig (79-30%)
  • Myelodysplasie (Myelodysplasia)
  • Myeloische Leukämie (Myeloid leukemia)
  • Pustel (Pustule)
  • Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
  • Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
  • Atrophische Narben (Atrophic scars)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
Gelegentlich (29-5%)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Hautbläschen (Skin vesicle)