Felty-Syndrom

Auch bekannt als: Splenomegalie-Neutropenie-rheumatoide Arthritis-Syndrom

Das Felty-Syndrom (FS), auch als 'super-rheumatoide' Krankheit bekannt, ist eine schwere Form der rheumatoiden Arthritis (RA; siehe dort) und gekennzeichnet durch die Trias RA, Splenomegalie und Neutropenie mit resultierender Anfälligkeit für bakterielle Infektionen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M05.0 ICD-11 FA20.0 OMIM 134750 MONDO 0007603 UMLS C0015773 GARD 8234 MeSH D005258 MedDRA 10016386
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Abnorme Gelenkmorphologie (Abnormal joint morphology)
  • Synovitis (Synovitis)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • Osteolysis (Osteolysis)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
Häufig (79-30%)
  • Anämie (Anemia)
  • Wiederkehrende Pharyngitis (Recurrent pharyngitis)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Abnorme Morphologie der Lymphozyten (Abnormal lymphocyte morphology)
  • Chronische Mittelohrentzündung (Chronic otitis media)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Wiederkehrende Lungenentzündung (Recurrent pneumonia)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Rhinitis (Rhinitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Generalisierte Hyperpigmentierung (Generalized hyperpigmentation)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
  • Hypozellularität des Knochenmarks (Bone marrow hypocellularity)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Cellulite (Cellulitis)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)