IgA-Dermatose, lineare
Eine seltene erworbene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch ringförmige, gruppierte Bläschen auf der Haut und häufig auch auf den Schleimhäuten mit linearer Ablagerung von Immunglobulin A entlang der Basalmembranzone (BMZ) gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Germany)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Papel (Papule)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
Häufig (79-30%)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
- Anti-LAD-1 Antikörper-Positivität (anti-LAD-1 antibody positivity)
- Anti-LABD97 Antikörper-Positivität (Anti-LABD97 antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
- Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
- Nierenneubildung (Renal neoplasm)
- Epistaxis (Epistaxis)
- Blasenneoplasma (Bladder neoplasm)
- Juckreiz (Pruritus)