IgA-Dermatose, lineare

Eine seltene erworbene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch ringförmige, gruppierte Bläschen auf der Haut und häufig auch auf den Schleimhäuten mit linearer Ablagerung von Immunglobulin A entlang der Basalmembranzone (BMZ) gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Papel (Papule)
Häufig (79-30%)
  • Anti-LABD97 Antikörper-Positivität (Anti-LABD97 antibody positivity)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Anti-LAD-1 Antikörper-Positivität (anti-LAD-1 antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Nierenneubildung (Renal neoplasm)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Blasenneoplasma (Bladder neoplasm)
  • Juckreiz (Pruritus)