Schleimhautpemphigoid

Eine seltene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die klinisch durch Blasenbildung auf den Schleimhäuten mit anschließender Narbenbildung und immunologisch durch IgG-, IgA- und/oder C3-Ablagerungen auf der epidermalen Basalmembran gekennzeichnet ist. Die Krankheit betrifft hauptsächlich die Mundschleimhaut, kann aber auch die Schleimhäute der Augen, des Rachens, der Genitalien und der Speiseröhre betreffen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
Häufig (79-30%)
  • Atypische Narbenbildung der Haut (Atypical scarring of skin)
  • Gingivitis (Gingivitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Blindheit (Blindness)
  • Hornhauttrübung (Corneal opacity)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)