Schleimhautpemphigoid
Auch bekannt als: Pemphigoid, membranöses muköses, Pemphigoid, vernarbendes
Eine seltene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die klinisch durch Blasenbildung auf den Schleimhäuten mit anschließender Narbenbildung und immunologisch durch IgG-, IgA- und/oder C3-Ablagerungen auf der epidermalen Basalmembran gekennzeichnet ist. Die Krankheit betrifft hauptsächlich die Mundschleimhaut, kann aber auch die Schleimhäute der Augen, des Rachens, der Genitalien und der Speiseröhre betreffen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Germany)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
Häufig (79-30%)
- Gingivitis (Gingivitis)
- Atypische Narbenbildung der Haut (Atypical scarring of skin)
Gelegentlich (29-5%)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Blindheit (Blindness)
- Hornhauttrübung (Corneal opacity)