Neonatale Alloimmunneutropenie

Eine seltene erworbene Neutropenie, die durch eine isolierte Neutropenie bei einem Neugeborenen gekennzeichnet ist, die auf eine mütterliche Alloimmunisierung gegen humane neutrophile Antigene (HNA) zurückzuführen ist, die vom Vater geerbt wurden und auf den fetalen Neutrophilen vorhanden sind, sowie auf den anschließenden verstärkten Abbau der letzteren. Die Erkrankung ist selbstlimitierend und bildet sich nach einigen Wochen zurück. In der Regel treten nur leichte bakterielle Infektionen auf oder sie können sogar asymptomatisch sein, obwohl auch schwere Formen mit Sepsis und tödlichem Ausgang berichtet wurden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 P61.5 ICD-11 KA8E MONDO 0018739 UMLS C0272176
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Neugeborenenzeit
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Prävalenz bei Geburt, Poland)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
FCGR3B

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Neutropenie bei Vorliegen von Anti-Neutrophilen-Antikörpern (Neutropenia in presence of anti-neutropil antibodies)
  • Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
Häufig (79-30%)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Schwere Infektion (Severe infection)
Gelegentlich (29-5%)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Temperaturinstabilität (Temperature instability)
  • Neonatale Omphalitis (Neonatal omphalitis)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Diabetes bei Müttern (Maternal diabetes)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
  • Fieber (Fever)
  • Meningitis (Meningitis)