Katastrophales Antiphospholipidsyndrom

Auch bekannt als: CAPS, Katastrophales APS

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch das akute Auftreten von lebensbedrohlichen Thrombosen in drei oder mehr Organen entweder gleichzeitig oder innerhalb von weniger als einer Woche gekennzeichnet ist, bei Vorliegen von Antiphospholipid-Antikörpern im Serum (z. B. Lupus-Antikoagulanzien, Anticardiolipin-Antikörper und Anti-Beta2-Glykoprotein-1-Antikörper) und mit histopathologischer Bestätigung eines Verschlusses kleiner Gefäße in mindestens einem betroffenen Organ. Die Erkrankung wird häufig durch Infektionen, Traumata oder Operationen ausgelöst.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D68.6 ICD-11 4A45 MONDO 0018737 UMLS C3662487 GARD 9820
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
Häufig (79-30%)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Abnormität des Serumzytokinspiegels (Abnormality of serum cytokine level)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Periphere Thrombose (Peripheral thrombosis)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper-Positivität (Anti-beta 2 glycoprotein I antibody positivity)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Coombs-positive hämolytische Anämie (Coombs-positive hemolytic anemia)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anti-Annexin-V Antikörper-Positivität (Anti-annexin-V antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylglycerol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl glycerol antibody positivity)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Arterieller Verschluss (Arterial occlusion)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Abnorme Physiologie der Herzklappen (Abnormal heart valve physiology)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Anti-Phosphatidylethanolamin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl ethanolamine antibody positivity)
  • Migräne (Migraine)
  • Anti-Phosphatidylcholin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl choline antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylinositol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl inositol antibody positivity)
  • Oberflächliche Thrombophlebitis (Superficial thrombophlebitis)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Seizure (Seizure)
  • Anti-Phosphatidylserin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl serine antibody positivity)
Sehr selten (4-1%)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
  • Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)
  • Chorea (Chorea)
  • Abnorme Morphologie der Jugularvene (Abnormal jugular vein morphology)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Akute Enzephalopathie (Acute encephalopathy)
  • Demenz (Dementia)
  • Arterieller Verschluss der Netzhaut (Retinal arterial occlusion)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Eklampsie (Eclampsia)
  • Gangrän (Gangrene)