Katastrophales Antiphospholipidsyndrom

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch das akute Auftreten von lebensbedrohlichen Thrombosen in drei oder mehr Organen entweder gleichzeitig oder innerhalb von weniger als einer Woche gekennzeichnet ist, bei Vorliegen von Antiphospholipid-Antikörpern im Serum (z. B. Lupus-Antikoagulanzien, Anticardiolipin-Antikörper und Anti-Beta2-Glykoprotein-1-Antikörper) und mit histopathologischer Bestätigung eines Verschlusses kleiner Gefäße in mindestens einem betroffenen Organ. Die Erkrankung wird häufig durch Infektionen, Traumata oder Operationen ausgelöst.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
Häufig (79-30%)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Abnormität des Serumzytokinspiegels (Abnormality of serum cytokine level)
  • Coombs-positive hämolytische Anämie (Coombs-positive hemolytic anemia)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper-Positivität (Anti-beta 2 glycoprotein I antibody positivity)
  • Periphere Thrombose (Peripheral thrombosis)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Anti-Annexin-V Antikörper-Positivität (Anti-annexin-V antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylethanolamin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl ethanolamine antibody positivity)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Arterieller Verschluss (Arterial occlusion)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Abnorme Physiologie der Herzklappen (Abnormal heart valve physiology)
  • Seizure (Seizure)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Anti-Phosphatidylserin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl serine antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylglycerol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl glycerol antibody positivity)
  • Migräne (Migraine)
  • Anti-Phosphatidylcholin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl choline antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylinositol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl inositol antibody positivity)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Oberflächliche Thrombophlebitis (Superficial thrombophlebitis)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
Sehr selten (4-1%)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Eklampsie (Eclampsia)
  • Abnorme Morphologie der Jugularvene (Abnormal jugular vein morphology)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
  • Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)
  • Akute Enzephalopathie (Acute encephalopathy)
  • Arterieller Verschluss der Netzhaut (Retinal arterial occlusion)
  • Chorea (Chorea)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Demenz (Dementia)