Katastrophales Antiphospholipidsyndrom
Auch bekannt als: CAPS, Katastrophales APS
Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch das akute Auftreten von lebensbedrohlichen Thrombosen in drei oder mehr Organen entweder gleichzeitig oder innerhalb von weniger als einer Woche gekennzeichnet ist, bei Vorliegen von Antiphospholipid-Antikörpern im Serum (z. B. Lupus-Antikoagulanzien, Anticardiolipin-Antikörper und Anti-Beta2-Glykoprotein-1-Antikörper) und mit histopathologischer Bestätigung eines Verschlusses kleiner Gefäße in mindestens einem betroffenen Organ. Die Erkrankung wird häufig durch Infektionen, Traumata oder Operationen ausgelöst.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
Häufig (79-30%)
- Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
- Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
- Abnormität des Serumzytokinspiegels (Abnormality of serum cytokine level)
- Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper-Positivität (Anti-beta 2 glycoprotein I antibody positivity)
- Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
- Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
- Periphere Thrombose (Peripheral thrombosis)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
- Coombs-positive hämolytische Anämie (Coombs-positive hemolytic anemia)
- Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
Gelegentlich (29-5%)
- Oberflächliche Thrombophlebitis (Superficial thrombophlebitis)
- Anti-Phosphatidylglycerol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl glycerol antibody positivity)
- Anti-Phosphatidylethanolamin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl ethanolamine antibody positivity)
- Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
- Schlaganfall (Stroke)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Arthritis (Arthritis)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Migräne (Migraine)
- Anti-Annexin-V Antikörper-Positivität (Anti-annexin-V antibody positivity)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
- Präeklampsie (Preeclampsia)
- Arterieller Verschluss (Arterial occlusion)
- Anti-Phosphatidylcholin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl choline antibody positivity)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Anti-Phosphatidylserin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl serine antibody positivity)
- Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
- Seizure (Seizure)
- Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
- Anti-Phosphatidylinositol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl inositol antibody positivity)
- Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
- Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
- Abnorme Physiologie der Herzklappen (Abnormal heart valve physiology)
Sehr selten (4-1%)
- Demenz (Dementia)
- Myokarditis (Myocarditis)
- Angina pectoris (Angina pectoris)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
- Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)
- Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
- Akute Enzephalopathie (Acute encephalopathy)
- Abnorme Morphologie der Jugularvene (Abnormal jugular vein morphology)
- Arterieller Verschluss der Netzhaut (Retinal arterial occlusion)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Eklampsie (Eclampsia)
- Gangrän (Gangrene)
- Chorea (Chorea)