Katastrophales Antiphospholipidsyndrom

Auch bekannt als: CAPS, Katastrophales APS

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch das akute Auftreten von lebensbedrohlichen Thrombosen in drei oder mehr Organen entweder gleichzeitig oder innerhalb von weniger als einer Woche gekennzeichnet ist, bei Vorliegen von Antiphospholipid-Antikörpern im Serum (z. B. Lupus-Antikoagulanzien, Anticardiolipin-Antikörper und Anti-Beta2-Glykoprotein-1-Antikörper) und mit histopathologischer Bestätigung eines Verschlusses kleiner Gefäße in mindestens einem betroffenen Organ. Die Erkrankung wird häufig durch Infektionen, Traumata oder Operationen ausgelöst.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D68.6 ICD-11 4A45 MONDO 0018737 UMLS C3662487 GARD 9820
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
Häufig (79-30%)
  • Coombs-positive hämolytische Anämie (Coombs-positive hemolytic anemia)
  • Abnormität des Serumzytokinspiegels (Abnormality of serum cytokine level)
  • Periphere Thrombose (Peripheral thrombosis)
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper-Positivität (Anti-beta 2 glycoprotein I antibody positivity)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Anti-Phosphatidylglycerol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl glycerol antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylcholin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl choline antibody positivity)
  • Oberflächliche Thrombophlebitis (Superficial thrombophlebitis)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Seizure (Seizure)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Migräne (Migraine)
  • Anti-Phosphatidylinositol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl inositol antibody positivity)
  • Anti-Annexin-V Antikörper-Positivität (Anti-annexin-V antibody positivity)
  • Abnorme Physiologie der Herzklappen (Abnormal heart valve physiology)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Anti-Phosphatidylserin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl serine antibody positivity)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Arterieller Verschluss (Arterial occlusion)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Anti-Phosphatidylethanolamin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl ethanolamine antibody positivity)
Sehr selten (4-1%)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Chorea (Chorea)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Eklampsie (Eclampsia)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Arterieller Verschluss der Netzhaut (Retinal arterial occlusion)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Akute Enzephalopathie (Acute encephalopathy)
  • Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)
  • Abnorme Morphologie der Jugularvene (Abnormal jugular vein morphology)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Demenz (Dementia)