Katastrophales Antiphospholipidsyndrom

Auch bekannt als: CAPS, Katastrophales APS

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch das akute Auftreten von lebensbedrohlichen Thrombosen in drei oder mehr Organen entweder gleichzeitig oder innerhalb von weniger als einer Woche gekennzeichnet ist, bei Vorliegen von Antiphospholipid-Antikörpern im Serum (z. B. Lupus-Antikoagulanzien, Anticardiolipin-Antikörper und Anti-Beta2-Glykoprotein-1-Antikörper) und mit histopathologischer Bestätigung eines Verschlusses kleiner Gefäße in mindestens einem betroffenen Organ. Die Erkrankung wird häufig durch Infektionen, Traumata oder Operationen ausgelöst.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D68.6 ICD-11 4A45 MONDO 0018737 UMLS C3662487 GARD 9820
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
Häufig (79-30%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Periphere Thrombose (Peripheral thrombosis)
  • Abnormität des Serumzytokinspiegels (Abnormality of serum cytokine level)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Coombs-positive hämolytische Anämie (Coombs-positive hemolytic anemia)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper-Positivität (Anti-beta 2 glycoprotein I antibody positivity)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
Gelegentlich (29-5%)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Anti-Phosphatidylglycerol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl glycerol antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylethanolamin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl ethanolamine antibody positivity)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Anti-Phosphatidylcholin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl choline antibody positivity)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Anti-Phosphatidylinositol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl inositol antibody positivity)
  • Seizure (Seizure)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Oberflächliche Thrombophlebitis (Superficial thrombophlebitis)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
  • Anti-Phosphatidylserin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl serine antibody positivity)
  • Arterieller Verschluss (Arterial occlusion)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Anti-Annexin-V Antikörper-Positivität (Anti-annexin-V antibody positivity)
  • Migräne (Migraine)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Abnorme Physiologie der Herzklappen (Abnormal heart valve physiology)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
Sehr selten (4-1%)
  • Eklampsie (Eclampsia)
  • Chorea (Chorea)
  • Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Arterieller Verschluss der Netzhaut (Retinal arterial occlusion)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Abnorme Morphologie der Jugularvene (Abnormal jugular vein morphology)
  • Akute Enzephalopathie (Acute encephalopathy)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Demenz (Dementia)