Katastrophales Antiphospholipidsyndrom

Auch bekannt als: CAPS, Katastrophales APS

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch das akute Auftreten von lebensbedrohlichen Thrombosen in drei oder mehr Organen entweder gleichzeitig oder innerhalb von weniger als einer Woche gekennzeichnet ist, bei Vorliegen von Antiphospholipid-Antikörpern im Serum (z. B. Lupus-Antikoagulanzien, Anticardiolipin-Antikörper und Anti-Beta2-Glykoprotein-1-Antikörper) und mit histopathologischer Bestätigung eines Verschlusses kleiner Gefäße in mindestens einem betroffenen Organ. Die Erkrankung wird häufig durch Infektionen, Traumata oder Operationen ausgelöst.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D68.6 ICD-11 4A45 MONDO 0018737 UMLS C3662487 GARD 9820
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
Häufig (79-30%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Periphere Thrombose (Peripheral thrombosis)
  • Abnormität des Serumzytokinspiegels (Abnormality of serum cytokine level)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Coombs-positive hämolytische Anämie (Coombs-positive hemolytic anemia)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper-Positivität (Anti-beta 2 glycoprotein I antibody positivity)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
Gelegentlich (29-5%)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylcholin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl choline antibody positivity)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Anti-Phosphatidylserin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl serine antibody positivity)
  • Migräne (Migraine)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Oberflächliche Thrombophlebitis (Superficial thrombophlebitis)
  • Anti-Phosphatidylinositol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl inositol antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylethanolamin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl ethanolamine antibody positivity)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Anti-Annexin-V Antikörper-Positivität (Anti-annexin-V antibody positivity)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Arterieller Verschluss (Arterial occlusion)
  • Abnorme Physiologie der Herzklappen (Abnormal heart valve physiology)
  • Anti-Phosphatidylglycerol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl glycerol antibody positivity)
  • Seizure (Seizure)
Sehr selten (4-1%)
  • Akute Enzephalopathie (Acute encephalopathy)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)
  • Demenz (Dementia)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
  • Arterieller Verschluss der Netzhaut (Retinal arterial occlusion)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Chorea (Chorea)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Eklampsie (Eclampsia)
  • Abnorme Morphologie der Jugularvene (Abnormal jugular vein morphology)