Katastrophales Antiphospholipidsyndrom

Auch bekannt als: CAPS, Katastrophales APS

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch das akute Auftreten von lebensbedrohlichen Thrombosen in drei oder mehr Organen entweder gleichzeitig oder innerhalb von weniger als einer Woche gekennzeichnet ist, bei Vorliegen von Antiphospholipid-Antikörpern im Serum (z. B. Lupus-Antikoagulanzien, Anticardiolipin-Antikörper und Anti-Beta2-Glykoprotein-1-Antikörper) und mit histopathologischer Bestätigung eines Verschlusses kleiner Gefäße in mindestens einem betroffenen Organ. Die Erkrankung wird häufig durch Infektionen, Traumata oder Operationen ausgelöst.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D68.6 ICD-11 4A45 MONDO 0018737 UMLS C3662487 GARD 9820
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
Häufig (79-30%)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Periphere Thrombose (Peripheral thrombosis)
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper-Positivität (Anti-beta 2 glycoprotein I antibody positivity)
  • Coombs-positive hämolytische Anämie (Coombs-positive hemolytic anemia)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
  • Abnormität des Serumzytokinspiegels (Abnormality of serum cytokine level)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anti-Phosphatidylcholin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl choline antibody positivity)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Abnorme Physiologie der Herzklappen (Abnormal heart valve physiology)
  • Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
  • Anti-Phosphatidylglycerol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl glycerol antibody positivity)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Anti-Phosphatidylinositol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl inositol antibody positivity)
  • Seizure (Seizure)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Arterieller Verschluss (Arterial occlusion)
  • Migräne (Migraine)
  • Oberflächliche Thrombophlebitis (Superficial thrombophlebitis)
  • Anti-Annexin-V Antikörper-Positivität (Anti-annexin-V antibody positivity)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Anti-Phosphatidylserin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl serine antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylethanolamin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl ethanolamine antibody positivity)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnorme Morphologie der Jugularvene (Abnormal jugular vein morphology)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Akute Enzephalopathie (Acute encephalopathy)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Demenz (Dementia)
  • Arterieller Verschluss der Netzhaut (Retinal arterial occlusion)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Eklampsie (Eclampsia)
  • Chorea (Chorea)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
  • Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)