Verruköse venöse Fehlbildung

Auch bekannt als: Venöse Malformation, verruköse

Eine seltene Gefäßanomalie, die durch angeborene, einzelne oder gruppierte, rote bis violette Plaques gekennzeichnet ist, die bluten und sich mit der Zeit vergrößern können. Die Läsionen treten bevorzugt an den unteren Extremitäten auf. Die histologische Untersuchung zeigt zahlreiche erweiterte, verstopfte Kapillaren und Venolen in der papillären Dermis, oft mit einer tiefen dermalen Komponente, und mit erhöhter Dichte von unterschiedlich verstopften Kapillaren und Venolen auch im subkutanen Gewebe. Die darüber liegende Epidermis weist eine ausgeprägte Akanthose, Papillomatose, Hyperkeratose, Parakeratose und Krustenbildung auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D18.0 ICD-11 LC52 MONDO 0018734 UMLS C0334540
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Hämangiom (Hemangioma)
Häufig (79-30%)
  • Papillom (Papilloma)
  • Hautplatte (Skin plaque)
  • Regionale Anomalien der Haut (Regional abnormality of skin)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
  • Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
  • Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)