Verruköse venöse Fehlbildung
Eine seltene Gefäßanomalie, die durch angeborene, einzelne oder gruppierte, rote bis violette Plaques gekennzeichnet ist, die bluten und sich mit der Zeit vergrößern können. Die Läsionen treten bevorzugt an den unteren Extremitäten auf. Die histologische Untersuchung zeigt zahlreiche erweiterte, verstopfte Kapillaren und Venolen in der papillären Dermis, oft mit einer tiefen dermalen Komponente, und mit erhöhter Dichte von unterschiedlich verstopften Kapillaren und Venolen auch im subkutanen Gewebe. Die darüber liegende Epidermis weist eine ausgeprägte Akanthose, Papillomatose, Hyperkeratose, Parakeratose und Krustenbildung auf.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Hämangiom (Hemangioma)
Häufig (79-30%)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Regionale Anomalien der Haut (Regional abnormality of skin)
- Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
- Papillom (Papilloma)
- Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)
- Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)