TAFRO-Syndrom

Eine seltene Systemerkrankung, die durch akute oder subakute Thrombozytopenie, Anasarka (Ödeme, Pleuraerguss, Aszites) und systemische Entzündung (Fieber und/oder erhöhtes C-reaktives Protein) gekennzeichnet ist. Weniger wichtige diagnostische Kategorien sind Castleman-ähnliche Merkmale in der Lymphknotenbiopsie, retikuläre Myelofibrose und/oder erhöhte Megakaryozytenzahl im Knochenmark, progressive Niereninsuffizienz und milde Organmegalie einschließlich Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie. Die meisten Patienten haben erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase im Serum, während eine ausgeprägte polyklonale Hypergammopathie selten ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene, Jugendalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Anasarca (Anasarca)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Fieber (Fever)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Myelofibrose (Myelofibrosis)
  • Aszites (Ascites)
  • Erhöhte vaskuläre Endothelwachstumsfaktor-Konzentration (Elevated vascular endothelial growth factor level)
  • Erhöhte Megakaryozytenzahl (Increased megakaryocyte count)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
  • Anämie (Anemia)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
Gelegentlich (29-5%)
  • Verminderte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Reduced circulating lactate dehydrogenase concentration)
Ausgeschlossen (0%)
  • Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
  • Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Polykolonale Erhöhung der zirkulierenden IgG-Konzentration (Polyclonal elevation of circulating IgG)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Lungentuberkulose (Pulmonary tuberculosis)