Kortikobasales Syndrom
Das kortikobasale Syndrom (CBS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch vielfältige Störungen des motorischen Systems und kognitive Defekte wie asymmetrische Rigidität, Bradykinesie, Gliedmaßenapraxie und visuospatiale Störungen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Fortschreitende extrapyramidale Muskelstarre (Progressive extrapyramidal muscular rigidity)
- Parkinsonismus (Parkinsonism)
- Myoklonus (Myoclonus)
Häufig (79-30%)
- Apraxie der Gliedmaßen (Limb apraxia)
- Akinesie (Akinesia)
- Oromotorische Apraxie (Oromotor apraxia)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Myoklonus der Gliedmaßen (Limb myoclonus)
- Zittern (Tremor)
- Frontale Freigabezeichen (Frontal release signs)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
- Demenz (Dementia)
- Dystonie der Gliedmaßen (Limb dystonia)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
Gelegentlich (29-5%)
- Sprechapraxie (Speech apraxia)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Aphasie (Aphasia)
- Dystonie (Dystonia)
Sehr selten (4-1%)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Abnormität der Bewegung (Abnormality of movement)