Kortikobasales Syndrom
Das kortikobasale Syndrom (CBS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch vielfältige Störungen des motorischen Systems und kognitive Defekte wie asymmetrische Rigidität, Bradykinesie, Gliedmaßenapraxie und visuospatiale Störungen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Fortschreitende extrapyramidale Muskelstarre (Progressive extrapyramidal muscular rigidity)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Parkinsonismus (Parkinsonism)
Häufig (79-30%)
- Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
- Akinesie (Akinesia)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
- Myoklonus der Gliedmaßen (Limb myoclonus)
- Dystonie der Gliedmaßen (Limb dystonia)
- Apraxie der Gliedmaßen (Limb apraxia)
- Demenz (Dementia)
- Zittern (Tremor)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Frontale Freigabezeichen (Frontal release signs)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Oromotorische Apraxie (Oromotor apraxia)
Gelegentlich (29-5%)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Aphasie (Aphasia)
- Dystonie (Dystonia)
- Sprechapraxie (Speech apraxia)
Sehr selten (4-1%)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Abnormität der Bewegung (Abnormality of movement)