Kortikobasales Syndrom

Das kortikobasale Syndrom (CBS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch vielfältige Störungen des motorischen Systems und kognitive Defekte wie asymmetrische Rigidität, Bradykinesie, Gliedmaßenapraxie und visuospatiale Störungen gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Myoklonus (Myoclonus)
  • Fortschreitende extrapyramidale Muskelstarre (Progressive extrapyramidal muscular rigidity)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
Häufig (79-30%)
  • Bradykinesie (Bradykinesia)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
  • Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
  • Frontale Freigabezeichen (Frontal release signs)
  • Demenz (Dementia)
  • Dystonie der Gliedmaßen (Limb dystonia)
  • Akinesie (Akinesia)
  • Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
  • Apraxie der Gliedmaßen (Limb apraxia)
  • Oromotorische Apraxie (Oromotor apraxia)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Zittern (Tremor)
  • Myoklonus der Gliedmaßen (Limb myoclonus)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dystonie (Dystonia)
  • Sprechapraxie (Speech apraxia)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Aphasie (Aphasia)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnormität der Bewegung (Abnormality of movement)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)