Kortikobasales Syndrom
Das kortikobasale Syndrom (CBS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch vielfältige Störungen des motorischen Systems und kognitive Defekte wie asymmetrische Rigidität, Bradykinesie, Gliedmaßenapraxie und visuospatiale Störungen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Parkinsonismus (Parkinsonism)
- Fortschreitende extrapyramidale Muskelstarre (Progressive extrapyramidal muscular rigidity)
- Myoklonus (Myoclonus)
Häufig (79-30%)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Frontale Freigabezeichen (Frontal release signs)
- Zittern (Tremor)
- Akinesie (Akinesia)
- Dystonie der Gliedmaßen (Limb dystonia)
- Oromotorische Apraxie (Oromotor apraxia)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
- Apraxie der Gliedmaßen (Limb apraxia)
- Myoklonus der Gliedmaßen (Limb myoclonus)
- Demenz (Dementia)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
Gelegentlich (29-5%)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Sprechapraxie (Speech apraxia)
- Aphasie (Aphasia)
- Dystonie (Dystonia)
Sehr selten (4-1%)
- Abnormität der Bewegung (Abnormality of movement)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)