Kortikobasales Syndrom
Das kortikobasale Syndrom (CBS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch vielfältige Störungen des motorischen Systems und kognitive Defekte wie asymmetrische Rigidität, Bradykinesie, Gliedmaßenapraxie und visuospatiale Störungen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Parkinsonismus (Parkinsonism)
- Fortschreitende extrapyramidale Muskelstarre (Progressive extrapyramidal muscular rigidity)
- Myoklonus (Myoclonus)
Häufig (79-30%)
- Frontale Freigabezeichen (Frontal release signs)
- Myoklonus der Gliedmaßen (Limb myoclonus)
- Dystonie der Gliedmaßen (Limb dystonia)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Zittern (Tremor)
- Akinesie (Akinesia)
- Demenz (Dementia)
- Oromotorische Apraxie (Oromotor apraxia)
- Apraxie der Gliedmaßen (Limb apraxia)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
- Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
Gelegentlich (29-5%)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Dystonie (Dystonia)
- Aphasie (Aphasia)
- Sprechapraxie (Speech apraxia)
Sehr selten (4-1%)
- Abnormität der Bewegung (Abnormality of movement)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)