Holmes-Adie-Syndrom

Auch bekannt als: Adie-Syndrom, Tonische Pupille-Sehnenareflexie-Syndrom

Eine seltene Augenerkrankung, die durch eine ein- oder beidseitige tonische Pupille (mit sektorieller Denervierung des Pupillenschließmuskels, so dass sich die Pupille bei Licht nur geringfügig verengt, während die Nahreaktion vorhanden, aber abnorm verlängert ist) in Verbindung mit einem Fehlen der tiefen Sehnenreflexe gekennzeichnet ist. Bei einigen Patienten kann auch eine fleckförmige Hypo- oder Anhidrose auftreten (eine Variante, die als Ross-Syndrom bekannt ist). Die Erkrankung tritt typischerweise bei jungen Erwachsenen auf, wobei Frauen überwiegen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Tonische Pupille (Tonic pupil)
Häufig (79-30%)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Abnormaler Pupillarlichtreflex (Abnormal pupillary light reflex)
  • Anisocoria (Anisocoria)
  • Areflexie (Areflexia)
  • Mydriasis (Mydriasis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Chronischer Husten (Chronic cough)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Hypermetropie (Hypermetropia)
  • Anisometropie (Anisometropia)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)