IgG4-assoziierte ophthalmologische Manifestation
Auch bekannt als: Augenkrankheit, IgG4-assoziierte
Eine seltene entzündliche Augenerkrankung, die durch eine IgG4-immunopositive Lymphozyten- und Plasmozyteninfiltration sowie eine kollagene Fibrose des betroffenen Gewebes und erhöhte IgG4-Serumspiegel gekennzeichnet ist. Die klinische Präsentation umfasst Massenläsionen oder Schwellungen der betroffenen Strukturen, die häufig die Tränendrüse und den Tränenkanal, die infraorbitalen und supraorbitalen Nerven, die extraokularen Muskeln und die orbitalen Weichteile betreffen. Eine systemische Beteiligung ist häufig.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Abnormität der Orbitalregion (Abnormality of the orbital region)
- Abnorme Morphologie der Tränendrüse (Abnormal lacrimal gland morphology)
- Erhöhter zirkulierender IgG4-Spiegel (Increased circulating IgG4 level)
- Allergie (Allergy)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Dacryocystitis (Dacryocystitis)
- Abnormität des Nervus infra-orbitalis (Abnormality of infra-orbital nerve)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Sialadenitis (Sialadenitis)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
- Abnorme Morphologie des fünften Hirnnervs (Abnormal fifth cranial nerve morphology)
- Vergrößerte Tränendrüsen (Enlarged lacrimal glands)
- Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
- Erhöhter zirkulierender IgE-Spiegel (Increased circulating IgE concentration)
Gelegentlich (29-5%)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Abnorme Morphologie des Sehnervs (Abnormal optic nerve morphology)
- Retroperitoneale Fibrose (Retroperitoneal fibrosis)
- Abnorme Morphologie der Augenanhangsgebilde (Abnormal ocular adnexa morphology)
- Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
- Abnormität der extraokularen Muskeln (Abnormality of the extraocular muscles)
- Abnorme Morphologie der knöchernen Augenhöhle (Abnormal morphology of bony orbit of skull)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
- Abnorme Morphologie der Augenlider (Abnormal eyelid morphology)
- Mononeuropathie (Mononeuropathy)
- Sinusitis (Sinusitis)
Sehr selten (4-1%)
- Keratitis (Keratitis)
- Prostatitis (Prostatitis)
- Abnormität des Hypophysenvorderlappens (Abnormality of the anterior pituitary)
- Trigeminusanästhesie (Trigeminal anesthesia)
- Obstruktion des Tränennasenkanals (Nasolacrimal duct obstruction)
- Non-Hodgkin-Lymphom (Non-Hodgkin lymphoma)
- Anomalie des Sinus sphenoideus (Abnormality of the sphenoid sinus)
- Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
- Dickdarmkrebs (Colon cancer)
- Orchitis (Orchitis)
- Cholangitis (Cholangitis)
- Lymphom (Lymphoma)
- Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)