IgG4-assoziierte ophthalmologische Manifestation
Auch bekannt als: Augenkrankheit, IgG4-assoziierte
Eine seltene entzündliche Augenerkrankung, die durch eine IgG4-immunopositive Lymphozyten- und Plasmozyteninfiltration sowie eine kollagene Fibrose des betroffenen Gewebes und erhöhte IgG4-Serumspiegel gekennzeichnet ist. Die klinische Präsentation umfasst Massenläsionen oder Schwellungen der betroffenen Strukturen, die häufig die Tränendrüse und den Tränenkanal, die infraorbitalen und supraorbitalen Nerven, die extraokularen Muskeln und die orbitalen Weichteile betreffen. Eine systemische Beteiligung ist häufig.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Erhöhter zirkulierender IgG4-Spiegel (Increased circulating IgG4 level)
- Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
- Abnorme Morphologie der Tränendrüse (Abnormal lacrimal gland morphology)
- Abnormität der Orbitalregion (Abnormality of the orbital region)
- Sialadenitis (Sialadenitis)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Allergie (Allergy)
- Vergrößerte Tränendrüsen (Enlarged lacrimal glands)
- Abnormität des Nervus infra-orbitalis (Abnormality of infra-orbital nerve)
- Dacryocystitis (Dacryocystitis)
- Abnorme Morphologie des fünften Hirnnervs (Abnormal fifth cranial nerve morphology)
- Erhöhter zirkulierender IgE-Spiegel (Increased circulating IgE concentration)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Abnorme Morphologie der knöchernen Augenhöhle (Abnormal morphology of bony orbit of skull)
- Mononeuropathie (Mononeuropathy)
- Retroperitoneale Fibrose (Retroperitoneal fibrosis)
- Abnorme Morphologie der Augenanhangsgebilde (Abnormal ocular adnexa morphology)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Sinusitis (Sinusitis)
- Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
- Abnormität der extraokularen Muskeln (Abnormality of the extraocular muscles)
- Abnorme Morphologie der Augenlider (Abnormal eyelid morphology)
- Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
- Abnorme Morphologie des Sehnervs (Abnormal optic nerve morphology)
Sehr selten (4-1%)
- Prostatitis (Prostatitis)
- Dickdarmkrebs (Colon cancer)
- Cholangitis (Cholangitis)
- Keratitis (Keratitis)
- Orchitis (Orchitis)
- Abnormität des Hypophysenvorderlappens (Abnormality of the anterior pituitary)
- Trigeminusanästhesie (Trigeminal anesthesia)
- Anomalie des Sinus sphenoideus (Abnormality of the sphenoid sinus)
- Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
- Obstruktion des Tränennasenkanals (Nasolacrimal duct obstruction)
- Non-Hodgkin-Lymphom (Non-Hodgkin lymphoma)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
- Lymphom (Lymphoma)
- Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)