IgG4-assoziierte ophthalmologische Manifestation

Eine seltene entzündliche Augenerkrankung, die durch eine IgG4-immunopositive Lymphozyten- und Plasmozyteninfiltration sowie eine kollagene Fibrose des betroffenen Gewebes und erhöhte IgG4-Serumspiegel gekennzeichnet ist. Die klinische Präsentation umfasst Massenläsionen oder Schwellungen der betroffenen Strukturen, die häufig die Tränendrüse und den Tränenkanal, die infraorbitalen und supraorbitalen Nerven, die extraokularen Muskeln und die orbitalen Weichteile betreffen. Eine systemische Beteiligung ist häufig.
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
  • Dacryocystitis (Dacryocystitis)
  • Abnorme Morphologie des fünften Hirnnervs (Abnormal fifth cranial nerve morphology)
  • Erhöhter zirkulierender IgE-Spiegel (Increased circulating IgE concentration)
  • Abnormität der Orbitalregion (Abnormality of the orbital region)
  • Abnorme Morphologie der Tränendrüse (Abnormal lacrimal gland morphology)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
  • Allergie (Allergy)
  • Erhöhter zirkulierender IgG4-Spiegel (Increased circulating IgG4 level)
  • Sialadenitis (Sialadenitis)
  • Abnormität des Nervus infra-orbitalis (Abnormality of infra-orbital nerve)
  • Vergrößerte Tränendrüsen (Enlarged lacrimal glands)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der Augenanhangsgebilde (Abnormal ocular adnexa morphology)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Palpebralödem (Palpebral edema)
  • Abnorme Morphologie der Augenlider (Abnormal eyelid morphology)
  • Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
  • Retroperitoneale Fibrose (Retroperitoneal fibrosis)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
  • Abnormität der extraokularen Muskeln (Abnormality of the extraocular muscles)
  • Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
  • Mononeuropathie (Mononeuropathy)
  • Abnorme Morphologie der knöchernen Augenhöhle (Abnormal morphology of bony orbit of skull)
  • Abnorme Morphologie des Sehnervs (Abnormal optic nerve morphology)
Sehr selten (4-1%)
  • Prostatitis (Prostatitis)
  • Orchitis (Orchitis)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
  • Obstruktion des Tränennasenkanals (Nasolacrimal duct obstruction)
  • Cholangitis (Cholangitis)
  • Anomalie des Sinus sphenoideus (Abnormality of the sphenoid sinus)
  • Trigeminusanästhesie (Trigeminal anesthesia)
  • Dickdarmkrebs (Colon cancer)
  • Abnormität des Hypophysenvorderlappens (Abnormality of the anterior pituitary)
  • Non-Hodgkin-Lymphom (Non-Hodgkin lymphoma)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
  • Keratitis (Keratitis)
  • Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)