IgG4-assoziierte chronisch-sklerosierende Sialadenitis
Auch bekannt als: Chronisch-sklerosierende Sialadenitis der Glandula submandibularis, IgG4-assoziierte Adenitis der Glandula submandibularis, IgG4-assoziierte Speicheldrüsenentzündung
Eine IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankung, die durch eine gutartige, tumorartige, chronische Entzündung der Unterkieferdrüse gekennzeichnet ist. Histologische Merkmale sind periduktale Fibrose, azinäre Atrophie, obliterative Phlebitis, dichte lymphoplasmazytische Infiltrate, die reich an IgG4-positiven Plasmazellen sind, und die Bildung von Lymphfollikeln. Die lobuläre Architektur ist erhalten. Die Patienten stellen sich meist mit einer einseitigen, schmerzlosen Schwellung der submandibulären Drüse vor. Die serologische Analyse zeigt erhöhte IgG4-Werte.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Anomalie der Unterkieferdrüsen (Abnormality of the submandibular glands)
- Erhöhter zirkulierender IgG4-Spiegel (Increased circulating IgG4 level)
- Erhöhter zirkulierender IgG-Spiegel (Increased circulating IgG level)
Häufig (79-30%)
- Sialadenitis (Sialadenitis)
- Komplementmangel (Complement deficiency)
- Xerostomie (Xerostomia)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
- Erhöhter zirkulierender IgE-Spiegel (Increased circulating IgE concentration)
- Vergrößerte Tränendrüsen (Enlarged lacrimal glands)
- Abnorme Morphologie der Speicheldrüse (Abnormal salivary gland morphology)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
Gelegentlich (29-5%)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
- Retroperitoneale Fibrose (Retroperitoneal fibrosis)
- Anomalien der Schilddrüse (Abnormality of the thyroid gland)
- Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse (Enlargement of parotid gland)
- Pharyngitis (Pharyngitis)
- Abnorme Morphologie des Pankreas (Abnormal pancreas morphology)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
Sehr selten (4-1%)
- Abnorme Morphologie der Bronchien (Abnormal bronchus morphology)
- Prostatitis (Prostatitis)
- Cholangitis (Cholangitis)