IgG4-assoziierte Nierenkrankheit

Eine seltene Nierenerkrankung, die im Rahmen einer systemischen IgG4-assoziierten Erkrankung (Immunoglobulin G4- related disease, IgG4-RD) auftritt. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine fibrosierende tubulointerstitielle Nephritis mit überwiegend IgG4+-Plasmazellen mit/ohne Glomerulonephritis, retroperitonealer Fibrose und Hydronephrose besteht.
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhter zirkulierender IgG4-Spiegel (Increased circulating IgG4 level)
  • Erhöhter zirkulierender IgG-Spiegel (Increased circulating IgG level)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
Häufig (79-30%)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Erhöhter zirkulierender IgG1-Spiegel (Increased circulating IgG1 level)
  • Komplementmangel (Complement deficiency)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Interstitielle Immunglobulinablagerungen in der Niere (Renal interstitial immunoglobulin deposits)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Abnorme Morphologie des Harnleiters (Abnormal ureter morphology)
  • Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
  • Abnorme Morphologie der Aorta (Abnormal aortic morphology)
  • Cholezystitis (Cholecystitis)
  • Erhöhter zirkulierender IgE-Spiegel (Increased circulating IgE concentration)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Abgeschwächte Leberfunktion (Decreased liver function)
  • Chronische Sinusitis (Chronic sinusitis)
  • Membranöse Nephropathie (Membranous nephropathy)
  • Lymphozytom kutis (Lymphocytoma cutis)
  • Interstitielle Pneumonitis (Interstitial pneumonitis)
  • Dacryocystitis (Dacryocystitis)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Abnormität des Hypophysenvorderlappens (Abnormality of the anterior pituitary)
  • Verringertes Niveau des Retinol-bindenden Proteins (Decreased retinol-binding protein level)
  • Vergrößerte Niere (Enlarged kidney)
  • Sialadenitis (Sialadenitis)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
  • Entzündung der Harnblase (Urinary bladder inflammation)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
  • Retroperitoneale Fibrose (Retroperitoneal fibrosis)
  • Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Lymphadenitis (Lymphadenitis)
  • Abnormität der Mesenterialmorphologie (Abnormality of mesentery morphology)
  • Albuminurie (Albuminuria)
  • Prostatitis (Prostatitis)
  • Ureterobstruktion (Ureteral obstruction)
  • Arteriitis (Arteritis)
  • Sklerosierende Cholangitis (Sclerosing cholangitis)
  • Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
  • Abnorme Morphologie der Brust (Abnormal breast morphology)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Harnröhrenentzündung (Urethritis)
Sehr selten (4-1%)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Hydronephrose (Hydronephrosis)
Ausgeschlossen (0%)
  • Sterile Pyurie (Sterile pyuria)