Zerebrale visuelle Verarbeitungsstörungen
Auch bekannt als: Kortikale visuelle Verarbeitungsstörungen
Eine seltene neurologische Erkrankung, die durch erhebliche Sehstörungen gekennzeichnet ist, die sich nicht allein durch okuläre Anomalien erklären lassen und auf eine Schädigung der postchiasmatischen Sehbahnen und Strukturen während der frühen perinatalen Entwicklung zurückzuführen sind. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören verminderte Sehschärfe, Gesichtsfelddefekte und Beeinträchtigungen der visuellen Verarbeitung und Aufmerksamkeit.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
- Beeinträchtigung der visuell-räumlich-konstruktiven Wahrnehmung (Impaired visuospatial constructive cognition)
- Geistige Behinderung (Intellectual disability)
- Anomalie in der Bildgebung des Gehirns (Brain imaging abnormality)
Gelegentlich (29-5%)
- Okulomotorische Apraxie (Oculomotor apraxia)
- Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (Attention deficit hyperactivity disorder)
- Meningitis (Meningitis)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Abnormität der Hirnmorphologie (Abnormality of brain morphology)
- Seizure (Seizure)
- Strabismus (Strabismus)
- Dysmetrische Sakkaden (Dysmetric saccades)
- Degeneration des zentralen Nervensystems (Central nervous system degeneration)
- Verschlimmert durch ein Kopftrauma (Exacerbated by head trauma)
- Unbeholfenheit (Clumsiness)
- Abnorme visuelle Akkommodation (Abnormal visual accommodation)
- Instabilität der visuellen Fixierung (Visual fixation instability)
- Erhöhtes Verhältnis von Becher zu Scheibe (Increased cup-to-disc ratio)
- Retinopathie der Frühgeburt (Retinopathy of prematurity)
- Neonatale Hypoglykämie (Neonatal hypoglycemia)
- Neurodegeneration (Neurodegeneration)
- Abnorme zerebrale Morphologie (Abnormal cerebral morphology)
- Optikusatrophie (Optic atrophy)
- Stark verminderte Sehschärfe (Severely reduced visual acuity)
- Abnormität der Refraktion (Abnormality of refraction)
- Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
- Beeinträchtigte glatte Verfolgung (Impaired smooth pursuit)
- Blässe des Sehnervenkopfes (Optic disc pallor)
- Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
- Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
- Ungewöhnliche ZNS-Infektion (Unusual CNS infection)
- Mikrozephalie (Microcephaly)
- Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
- Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Nystagmus (Nystagmus)
- Fokale kortikale Dysplasie (Focal cortical dysplasia)