Zerebrale visuelle Verarbeitungsstörungen
Auch bekannt als: Kortikale visuelle Verarbeitungsstörungen
Eine seltene neurologische Erkrankung, die durch erhebliche Sehstörungen gekennzeichnet ist, die sich nicht allein durch okuläre Anomalien erklären lassen und auf eine Schädigung der postchiasmatischen Sehbahnen und Strukturen während der frühen perinatalen Entwicklung zurückzuführen sind. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören verminderte Sehschärfe, Gesichtsfelddefekte und Beeinträchtigungen der visuellen Verarbeitung und Aufmerksamkeit.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Geistige Behinderung (Intellectual disability)
- Anomalie in der Bildgebung des Gehirns (Brain imaging abnormality)
- Beeinträchtigung der visuell-räumlich-konstruktiven Wahrnehmung (Impaired visuospatial constructive cognition)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
Gelegentlich (29-5%)
- Instabilität der visuellen Fixierung (Visual fixation instability)
- Abnorme zerebrale Morphologie (Abnormal cerebral morphology)
- Retinopathie der Frühgeburt (Retinopathy of prematurity)
- Degeneration des zentralen Nervensystems (Central nervous system degeneration)
- Stark verminderte Sehschärfe (Severely reduced visual acuity)
- Neonatale Hypoglykämie (Neonatal hypoglycemia)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
- Mikrozephalie (Microcephaly)
- Nystagmus (Nystagmus)
- Ungewöhnliche ZNS-Infektion (Unusual CNS infection)
- Verschlimmert durch ein Kopftrauma (Exacerbated by head trauma)
- Optikusatrophie (Optic atrophy)
- Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
- Abnormität der Refraktion (Abnormality of refraction)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Beeinträchtigte glatte Verfolgung (Impaired smooth pursuit)
- Fokale kortikale Dysplasie (Focal cortical dysplasia)
- Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Seizure (Seizure)
- Abnorme visuelle Akkommodation (Abnormal visual accommodation)
- Strabismus (Strabismus)
- Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (Attention deficit hyperactivity disorder)
- Meningitis (Meningitis)
- Dysmetrische Sakkaden (Dysmetric saccades)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Okulomotorische Apraxie (Oculomotor apraxia)
- Unbeholfenheit (Clumsiness)
- Abnormität der Hirnmorphologie (Abnormality of brain morphology)
- Erhöhtes Verhältnis von Becher zu Scheibe (Increased cup-to-disc ratio)
- Blässe des Sehnervenkopfes (Optic disc pallor)
- Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
- Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
- Neurodegeneration (Neurodegeneration)