Zerebrale visuelle Verarbeitungsstörungen

Auch bekannt als: Kortikale visuelle Verarbeitungsstörungen

Eine seltene neurologische Erkrankung, die durch erhebliche Sehstörungen gekennzeichnet ist, die sich nicht allein durch okuläre Anomalien erklären lassen und auf eine Schädigung der postchiasmatischen Sehbahnen und Strukturen während der frühen perinatalen Entwicklung zurückzuführen sind. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören verminderte Sehschärfe, Gesichtsfelddefekte und Beeinträchtigungen der visuellen Verarbeitung und Aufmerksamkeit.
Klassifikation & Codes
ICD-10 H47.6 ICD-11 9C43 MONDO 0018649 UMLS C3810365
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
  • Anomalie in der Bildgebung des Gehirns (Brain imaging abnormality)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
  • Beeinträchtigung der visuell-räumlich-konstruktiven Wahrnehmung (Impaired visuospatial constructive cognition)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnormität der Hirnmorphologie (Abnormality of brain morphology)
  • Unbeholfenheit (Clumsiness)
  • Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
  • Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
  • Seizure (Seizure)
  • Verschlimmert durch ein Kopftrauma (Exacerbated by head trauma)
  • Beeinträchtigte glatte Verfolgung (Impaired smooth pursuit)
  • Strabismus (Strabismus)
  • Fokale kortikale Dysplasie (Focal cortical dysplasia)
  • Stark verminderte Sehschärfe (Severely reduced visual acuity)
  • Erhöhtes Verhältnis von Becher zu Scheibe (Increased cup-to-disc ratio)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
  • Retinopathie der Frühgeburt (Retinopathy of prematurity)
  • Blässe des Sehnervenkopfes (Optic disc pallor)
  • Instabilität der visuellen Fixierung (Visual fixation instability)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Abnorme visuelle Akkommodation (Abnormal visual accommodation)
  • Optikusatrophie (Optic atrophy)
  • Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
  • Abnorme zerebrale Morphologie (Abnormal cerebral morphology)
  • Abnormität der Refraktion (Abnormality of refraction)
  • Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
  • Degeneration des zentralen Nervensystems (Central nervous system degeneration)
  • Ungewöhnliche ZNS-Infektion (Unusual CNS infection)
  • Okulomotorische Apraxie (Oculomotor apraxia)
  • Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
  • Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (Attention deficit hyperactivity disorder)
  • Neonatale Hypoglykämie (Neonatal hypoglycemia)
  • Neurodegeneration (Neurodegeneration)
  • Mikrozephalie (Microcephaly)
  • Dysmetrische Sakkaden (Dysmetric saccades)
  • Nystagmus (Nystagmus)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)