Zerebrale visuelle Verarbeitungsstörungen
Auch bekannt als: Kortikale visuelle Verarbeitungsstörungen
Eine seltene neurologische Erkrankung, die durch erhebliche Sehstörungen gekennzeichnet ist, die sich nicht allein durch okuläre Anomalien erklären lassen und auf eine Schädigung der postchiasmatischen Sehbahnen und Strukturen während der frühen perinatalen Entwicklung zurückzuführen sind. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören verminderte Sehschärfe, Gesichtsfelddefekte und Beeinträchtigungen der visuellen Verarbeitung und Aufmerksamkeit.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
- Anomalie in der Bildgebung des Gehirns (Brain imaging abnormality)
- Geistige Behinderung (Intellectual disability)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Beeinträchtigung der visuell-räumlich-konstruktiven Wahrnehmung (Impaired visuospatial constructive cognition)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
Gelegentlich (29-5%)
- Seizure (Seizure)
- Nystagmus (Nystagmus)
- Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
- Abnormität der Hirnmorphologie (Abnormality of brain morphology)
- Strabismus (Strabismus)
- Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
- Ungewöhnliche ZNS-Infektion (Unusual CNS infection)
- Unbeholfenheit (Clumsiness)
- Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (Attention deficit hyperactivity disorder)
- Blässe des Sehnervenkopfes (Optic disc pallor)
- Beeinträchtigte glatte Verfolgung (Impaired smooth pursuit)
- Retinopathie der Frühgeburt (Retinopathy of prematurity)
- Dysmetrische Sakkaden (Dysmetric saccades)
- Optikusatrophie (Optic atrophy)
- Meningitis (Meningitis)
- Abnormität der Refraktion (Abnormality of refraction)
- Abnorme visuelle Akkommodation (Abnormal visual accommodation)
- Fokale kortikale Dysplasie (Focal cortical dysplasia)
- Neurodegeneration (Neurodegeneration)
- Abnorme zerebrale Morphologie (Abnormal cerebral morphology)
- Okulomotorische Apraxie (Oculomotor apraxia)
- Mikrozephalie (Microcephaly)
- Instabilität der visuellen Fixierung (Visual fixation instability)
- Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Degeneration des zentralen Nervensystems (Central nervous system degeneration)
- Neonatale Hypoglykämie (Neonatal hypoglycemia)
- Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Verschlimmert durch ein Kopftrauma (Exacerbated by head trauma)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Erhöhtes Verhältnis von Becher zu Scheibe (Increased cup-to-disc ratio)
- Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
- Stark verminderte Sehschärfe (Severely reduced visual acuity)