Zerebrale visuelle Verarbeitungsstörungen
Auch bekannt als: Kortikale visuelle Verarbeitungsstörungen
Eine seltene neurologische Erkrankung, die durch erhebliche Sehstörungen gekennzeichnet ist, die sich nicht allein durch okuläre Anomalien erklären lassen und auf eine Schädigung der postchiasmatischen Sehbahnen und Strukturen während der frühen perinatalen Entwicklung zurückzuführen sind. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören verminderte Sehschärfe, Gesichtsfelddefekte und Beeinträchtigungen der visuellen Verarbeitung und Aufmerksamkeit.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
- Geistige Behinderung (Intellectual disability)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Anomalie in der Bildgebung des Gehirns (Brain imaging abnormality)
- Beeinträchtigung der visuell-räumlich-konstruktiven Wahrnehmung (Impaired visuospatial constructive cognition)
Gelegentlich (29-5%)
- Erhöhtes Verhältnis von Becher zu Scheibe (Increased cup-to-disc ratio)
- Instabilität der visuellen Fixierung (Visual fixation instability)
- Fokale kortikale Dysplasie (Focal cortical dysplasia)
- Seizure (Seizure)
- Kurze Aufmerksamkeitsspanne (Short attention span)
- Unbeholfenheit (Clumsiness)
- Dysmetrische Sakkaden (Dysmetric saccades)
- Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
- Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (Attention deficit hyperactivity disorder)
- Abnormität der Refraktion (Abnormality of refraction)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
- Okulomotorische Apraxie (Oculomotor apraxia)
- Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
- Nystagmus (Nystagmus)
- Neonatale Hypoglykämie (Neonatal hypoglycemia)
- Blässe des Sehnervenkopfes (Optic disc pallor)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Retinopathie der Frühgeburt (Retinopathy of prematurity)
- Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
- Abnorme visuelle Akkommodation (Abnormal visual accommodation)
- Stark verminderte Sehschärfe (Severely reduced visual acuity)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Neurodegeneration (Neurodegeneration)
- Meningitis (Meningitis)
- Beeinträchtigte glatte Verfolgung (Impaired smooth pursuit)
- Strabismus (Strabismus)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Degeneration des zentralen Nervensystems (Central nervous system degeneration)
- Ungewöhnliche ZNS-Infektion (Unusual CNS infection)
- Optikusatrophie (Optic atrophy)
- Abnormität der Hirnmorphologie (Abnormality of brain morphology)
- Abnorme zerebrale Morphologie (Abnormal cerebral morphology)
- Mikrozephalie (Microcephaly)
- Verschlimmert durch ein Kopftrauma (Exacerbated by head trauma)