NUT-Karzinom

Ein seltener Tumor, der durch eine schnell wachsende Gewebeverdichtung gekennzeichnet ist, die gewöhnlich entlang der Mittellinie auftritt und durch das Vorhandensein von <i>NUTM1</i>-Rearrangements definiert ist. Die histopathologische Untersuchung zeigt ein schlecht differenziertes Karzinom, oft mit Anzeichen einer Plattenepithel-Differenzierung. Die Patienten weisen je nach Lokalisation unspezifische Zeichen und Symptome auf, die auf eine Gewebeverdichtung zurückzuführen sind. Eine ausgedehnte lokale Invasion benachbarter Strukturen, Lymphknotenbefall und Fernmetastasen sind zum Zeitpunkt der Diagnose häufig vorhanden. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Neoplasma (Neoplasm)
Häufig (79-30%)
  • Pankreatoblastom (Pancreatoblastoma)
  • Oropharyngeales Plattenepithelkarzinom (Oropharyngeal squamous cell carcinoma)
  • Neuroblastom (Neuroblastoma)
  • Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)
  • Ewing-Sarkom (Ewing sarcoma)
  • Leukämie (Leukemia)
  • Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
Gelegentlich (29-5%)
  • Plattenepithelkarzinom der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic squamous cell carcinoma)