Dysautonomie, reine

Auch bekannt als: Bradbury-Eggleston-Syndrom, Hypotension, idiopathische orthostatische, Orthostatischen Hypotension, idiopathische, PAF

Eine seltene sporadische neurodegenerative Erkrankung, die durch langsam fortschreitende Symptome der orthostatischen Hypotonie (OH) und andere Symptome einer generalisierten Dysautonomie gekennzeichnet ist, die mit der Beeinträchtigung der sympathischen Komponente des autonomen Nervensystems zusammenhängen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
  • Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
  • Abnormität des zirkulierenden Katecholaminspiegels (Abnormality of circulating catecholamine level)
  • Anhidrose (Anhidrosis)
  • Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)
Häufig (79-30%)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Dysurie (Dysuria)
  • Synkope (Syncope)
  • Urininkontinenz (Urinary incontinence)
Gelegentlich (29-5%)
  • Impotenz (Impotence)