ALECT2-Amyloidose

Auch bekannt als: ALECT2, Leukozyten-chemotaktischer-Faktor 2-Amyloidose

Eine seltene systemische Form der Amyloidose, die durch eine langsam fortschreitende Nierenerkrankung mit Proteinurie, Bluthochdruck und verminderter glomerulärer Filtrationsrate gekennzeichnet ist, die zu fortschreitendem Nierenversagen führt. Die Histologie zeigt Amyloidablagerungen des Proteins Leukozytenchemotaktischer Faktor 2 im Interstitium der Nierenrinde, in den tubulären Basalmembranen, in den Glomeruli und in den Gefäßwänden. Außerhalb der Nieren können Ablagerungen in der Leber, der Lunge, der Milz und den Nebennieren beobachtet werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E85.8 ICD-11 5D00.0 MONDO 0018588 UMLS C5680047
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Nieren-Amyloidose (Renal amyloidosis)
  • Hepatische Amyloidose (Hepatic amyloidosis)
Häufig (79-30%)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Lungenamyloidose (Pulmonary amyloidosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Amyloidstruma (Amyloid goiter)
  • Goiter (Goiter)
  • Abnormität mehrerer Zelllinien im Knochenmark (Abnormality of multiple cell lineages in the bone marrow)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
Sehr selten (4-1%)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)