Rechtsventrikuläre Hypoplasie, isolierte Form

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Klassifikation & Codes
ICD-10 Q22.6 ICD-11 LA88.Y OMIM 277200 MONDO 0010179 UMLS C1848587 GARD 4721 MeSH C535682
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Rechts-Links-Shunt (Right-to-left shunt)
Häufig (79-30%)
  • Vergrößerung des rechten Vorhofs (Right atrial enlargement)
  • Patent foramen ovale (Patent foramen ovale)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Clubbing (Clubbing)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
Gelegentlich (29-5%)
  • Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
  • Bidirektionaler Nebenschluss (Bidirectional shunt)
  • Abnorme atrioventrikuläre Erregungsleitung (Abnormal atrioventricular conduction)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Muskulärer Ventrikelseptumdefekt (Muscular ventricular septal defect)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)