Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom

Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine Autoimmunkrankheit mit im Muskel gestörter präsynaptischer Neurotransmission. Charakteristische Zeichen sind wechselnde Muskelschwäche, vegetative Störungen und kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC).
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
  • Fortschreitende proximale Muskelschwäche (Progressive proximal muscle weakness)
  • Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
  • Calciumkanal-Antikörper-Positivität (Calcium channel antibody positivity)
  • Xerostomie (Xerostomia)
  • EMG: Anomalie der repetitiven Nervenstimulation (EMG: repetitive nerve stimulation abnormality)
  • EMG: dekrementelle Reaktion des zusammengesetzten Muskelaktionspotenzials auf wiederholte Nervenstimulation (EMG: decremental response of compound muscle action potential to repetitive nerve stimulation)
Häufig (79-30%)
  • Impotenz (Impotence)
  • Abnormität der Orbitalregion (Abnormality of the orbital region)
  • Anti-P/Q-Typ VGCC Antikörper-Positivität (Anti-P/Q-type VGCC antibody positivity)
  • Bulbäre Zeichen (Bulbar signs)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Kleinzelliges Lungenkarzinom (Small cell lung carcinoma)
Gelegentlich (29-5%)
  • Orthostatische Hypotonie aufgrund einer autonomen Dysfunktion (Orthostatic hypotension due to autonomic dysfunction)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Hypohidrosis (Hypohidrosis)