Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom
Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine Autoimmunkrankheit mit im Muskel gestörter präsynaptischer Neurotransmission. Charakteristische Zeichen sind wechselnde Muskelschwäche, vegetative Störungen und kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- EMG: dekrementelle Reaktion des zusammengesetzten Muskelaktionspotenzials auf wiederholte Nervenstimulation (EMG: decremental response of compound muscle action potential to repetitive nerve stimulation)
- Xerostomie (Xerostomia)
- EMG: Anomalie der repetitiven Nervenstimulation (EMG: repetitive nerve stimulation abnormality)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
- Calciumkanal-Antikörper-Positivität (Calcium channel antibody positivity)
- Fortschreitende proximale Muskelschwäche (Progressive proximal muscle weakness)
- Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
Häufig (79-30%)
- Impotenz (Impotence)
- Verstopfung (Constipation)
- Kleinzelliges Lungenkarzinom (Small cell lung carcinoma)
- Anti-P/Q-Typ VGCC Antikörper-Positivität (Anti-P/Q-type VGCC antibody positivity)
- Abnormität der Orbitalregion (Abnormality of the orbital region)
- Bulbäre Zeichen (Bulbar signs)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypohidrosis (Hypohidrosis)
- Orthostatische Hypotonie aufgrund einer autonomen Dysfunktion (Orthostatic hypotension due to autonomic dysfunction)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)