Apolipoprotein A-I-Mangel
Der Apolipoprotein AI (Apo A-I)-Mangel ist eine seltene Störung des Lipoprotein-Stoffwechsels und biochemisch charakterisiert durch das vollständige Fehlen des Apolipoproteins AI und extrem niedrige Plasmaspiegel von HDL (<i>high density lipoprotein</i>)-Cholesterin. Klinische Symptome sind: Hornhauttrübungen, Xanthome und verfrüht einsetzende koronare Herzkrankheit (CHD).
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
- Eintrübung des Stromas der Hornhaut (Opacification of the corneal stroma)
- Atherosklerose (Atherosclerosis)
- Verminderte HDL-Cholesterin-Konzentration (Decreased HDL cholesterol concentration)
Häufig (79-30%)
- Vorzeitige Atherosklerose der Koronararterien (Premature coronary artery atherosclerosis)
- Xanthelasma (Xanthelasma)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
- Angina pectoris (Angina pectoris)
- Xanthomatose (Xanthomatosis)