Pulmonale arterielle Hypertonie, idiopathische/hereditäre

Eine Form der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH), die durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand gekennzeichnet ist, der zu Rechtsherzversagen führt; sie ist progredient und potenziell letal. Die meisten Fälle haben eine identifizierbare genetische Ursache, aber ein erheblicher Anteil ist idiopathisch.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
Häufig (79-30%)
  • Anomalien der Herz-Kreislauf-Physiologie (Abnormality of cardiovascular system physiology)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Erhöhter Jugularvenendruck (Elevated jugular venous pressure)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Synkope (Syncope)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)
  • Rechtsventrikuläre Dilatation (Right ventricular dilatation)
  • Ermüdung (Fatigue)
Sehr selten (4-1%)
  • Pedalödem (Pedal edema)