Antiinsulinantikörper-Syndrom

Auch bekannt als: Autoimmunes Insulin-Syndrom, Hirata-Krankheit

Eine seltene endokrine Erkrankung, die durch eine hyperinsulinämische Hypoglykämie gekennzeichnet ist, die mit dem Vorhandensein von Autoantikörpern gegen endogenes Insulin einhergeht, ohne dass zuvor eine Exposition gegenüber exogenem Insulin stattgefunden hat. Die Patienten stellen sich in der Regel im Erwachsenenalter mit postprandialer, nüchterner oder trainingsinduzierter Hypoglykämie vor, oft mit ausgeprägten neuroglykopenischen Symptomen. Laboruntersuchungen zeigen einen deutlich erhöhten Seruminsulinspiegel sowie erhöhte C-Peptide und Proinsulin. Die Erkrankung kann mit anderen Autoimmunerkrankungen, monoklonaler Gammopathie und/oder einer kürzlichen Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten einhergehen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E16.1 ICD-11 5A4Y MONDO 0018465 UMLS C0854359 GARD 10808 MedDRA 10022472
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Hyperinsulinämische Hypoglykämie (Hyperinsulinemic hypoglycemia)
Sehr häufig (99-80%)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Insulinresistenter Diabetes mellitus (Insulin-resistant diabetes mellitus)
  • Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
  • Insulinresistenz (Insulin resistance)
  • Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
Häufig (79-30%)
  • Arthralgie/Arthritis (Arthralgia/arthritis)
  • Nicht-ketotische Hypoglykämie (Nonketotic hypoglycemia)
  • Akanthose nigricans (Acanthosis nigricans)
  • Reaktive Hypoglykämie (Reactive hypoglycemia)
  • Nüchtern-Hypoglykämie (Fasting hypoglycemia)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)