Antiinsulinantikörper-Syndrom
Eine seltene endokrine Erkrankung, die durch eine hyperinsulinämische Hypoglykämie gekennzeichnet ist, die mit dem Vorhandensein von Autoantikörpern gegen endogenes Insulin einhergeht, ohne dass zuvor eine Exposition gegenüber exogenem Insulin stattgefunden hat. Die Patienten stellen sich in der Regel im Erwachsenenalter mit postprandialer, nüchterner oder trainingsinduzierter Hypoglykämie vor, oft mit ausgeprägten neuroglykopenischen Symptomen. Laboruntersuchungen zeigen einen deutlich erhöhten Seruminsulinspiegel sowie erhöhte C-Peptide und Proinsulin. Die Erkrankung kann mit anderen Autoimmunerkrankungen, monoklonaler Gammopathie und/oder einer kürzlichen Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten einhergehen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Hyperinsulinämische Hypoglykämie (Hyperinsulinemic hypoglycemia)
Sehr häufig (99-80%)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
- Insulinresistenz (Insulin resistance)
- Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Insulinresistenter Diabetes mellitus (Insulin-resistant diabetes mellitus)
Häufig (79-30%)
- Nüchtern-Hypoglykämie (Fasting hypoglycemia)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Arthralgie/Arthritis (Arthralgia/arthritis)
- Nicht-ketotische Hypoglykämie (Nonketotic hypoglycemia)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Reaktive Hypoglykämie (Reactive hypoglycemia)
- Akanthose nigricans (Acanthosis nigricans)