Hyperkeratosis lenticularis perstans

Auch bekannt als: Morbus Flegel

Eine seltene Hauterkrankung, die durch meist asymptomatische, hyperkeratotische, rötlich-braune Papeln gekennzeichnet ist, die vor allem an den unteren Extremitäten auftreten. Die histologische Untersuchung zeigt eine lamelläre Hyperkeratose mit abrupter peripherer korbförmiger Orthokeratose, unregelmäßiger Akanthose und einem darunter liegenden lichenoiden lymphozytären Infiltrat. Die Erkrankung kann sporadisch auftreten oder familiär bedingt sein.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Papel (Papule)
  • Hyperkeratose lenticularis perstans (Hyperkeratosis lenticularis perstans)
Häufig (79-30%)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Juckreiz (Pruritus)
Gelegentlich (29-5%)
  • Basalzellkarzinom (Basal cell carcinoma)
  • Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)
  • Aplasie/Hypoplasie der Haut (Aplasia/Hypoplasia of the skin)