Hyperkeratosis lenticularis perstans
Auch bekannt als: Morbus Flegel
Eine seltene Hauterkrankung, die durch meist asymptomatische, hyperkeratotische, rötlich-braune Papeln gekennzeichnet ist, die vor allem an den unteren Extremitäten auftreten. Die histologische Untersuchung zeigt eine lamelläre Hyperkeratose mit abrupter peripherer korbförmiger Orthokeratose, unregelmäßiger Akanthose und einem darunter liegenden lichenoiden lymphozytären Infiltrat. Die Erkrankung kann sporadisch auftreten oder familiär bedingt sein.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L98.8
ICD-11 ED5Y
OMIM 144150
MONDO 0007756
UMLS C0263420
GARD 2824
MeSH C538377
MedDRA 10071311
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Papel (Papule)
- Hyperkeratose lenticularis perstans (Hyperkeratosis lenticularis perstans)
Häufig (79-30%)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Juckreiz (Pruritus)
Gelegentlich (29-5%)
- Basalzellkarzinom (Basal cell carcinoma)
- Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)
- Aplasie/Hypoplasie der Haut (Aplasia/Hypoplasia of the skin)