Mediane Spalte der Ober- und Unterlippe, familiäre Form
Eine seltene Entwicklungsstörung während der Embryogenese, die durch unvollständige mediane Spalten sowohl der Unterlippe (beschränkt auf den Lippenrotbereich, ohne Muskelbeteiligung) als auch der Oberlippe (mit Muskelbeteiligung), doppeltes Lippenbändchen und eine Fusion der oberen Gingiva und der oberen Lippenschleimhaut (was zu einer flachen oberen Vestibulärfalte führt) gekennzeichnet ist, zusätzlich zu einer schlechten Zahnstellung und einem vergrößerten Interdentalabstand zwischen den unteren und oberen mittleren Schneidezähnen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Diastema (Diastema)
- Anomalie des M. orbicularis oris (Abnormality of orbicularis oris muscle)
- Abnorme Morphologie des Mittelgesichts (Abnormal midface morphology)
- Anomalie des Oberkiefers (Abnormality of the maxilla)
- Abnormität des Unterkiefers (Abnormality of the mandible)
- Unregelmäßiges Gebiss (Irregular dentition)
- Mediane Lippenspalte (Median cleft lip)
- Unterlippenspalte (Cleft lower lip)
- Verschmelzung des Zahnfleisches (Fusion of gums)
- Oberlippenspalte (Cleft upper lip)