Graft versus host-Krankheit

Auch bekannt als: GVHD

Eine seltene Immunkrankheit, bei der vom Spender stammende Immunzellen - in erster Linie T-Zellen - das Gewebe des Empfängers als fremd erkennen und eine Immunreaktion dagegen auslösen. Sie stellt eine bedeutende Komplikation nach allogener hämatopoetischer Zelltransplantation (alloHCT) dar. Man unterscheidet zwischen akuter (aGVHD) und chronischer (cGVHD) Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD).
Klassifikation & Codes
ICD-10 T86.0 ICD-11 4B24 OMIM 614395 MONDO 0013730 UMLS C0018133 MeSH D006086 MedDRA 10018651
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Stomatitis (Stomatitis)
  • Hauterosion (Skin erosion)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
Gelegentlich (29-5%)
  • Entzündliche Anomalie des Auges (Inflammatory abnormality of the eye)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Akute Hepatitis (Acute hepatitis)
  • Myositis (Myositis)
  • Eingeschränkte Bewegung des Ellbogens (Limited elbow movement)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Eingeschränkte Schulterbewegung (Limited shoulder movement)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Sklerotische Plaque der Haut (Cutaneous sclerotic plaque)
  • Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Gastrointestinale Entzündung (Gastrointestinal inflammation)
  • Rezidivierende Gastroenteritis (Recurrent gastroenteritis)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Fasciitis (Fasciitis)
  • Übelkeit (Nausea)
Sehr selten (4-1%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Verminderter Tränenfluss (Decreased lacrimation)
  • Trismus (Trismus)
  • Lipodystrophie (Lipodystrophy)
  • Steife Interphalangealgelenke (Stiff interphalangeal joints)
  • Dupuytrensche Kontraktur (Dupuytren contracture)