Graft versus host-Krankheit

Auch bekannt als: GVHD

Eine seltene Immunkrankheit, bei der vom Spender stammende Immunzellen - in erster Linie T-Zellen - das Gewebe des Empfängers als fremd erkennen und eine Immunreaktion dagegen auslösen. Sie stellt eine bedeutende Komplikation nach allogener hämatopoetischer Zelltransplantation (alloHCT) dar. Man unterscheidet zwischen akuter (aGVHD) und chronischer (cGVHD) Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD).
Klassifikation & Codes
ICD-10 T86.0 ICD-11 4B24 OMIM 614395 MONDO 0013730 UMLS C0018133 MeSH D006086 MedDRA 10018651
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Stomatitis (Stomatitis)
  • Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
  • Hauterosion (Skin erosion)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
Gelegentlich (29-5%)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Gastrointestinale Entzündung (Gastrointestinal inflammation)
  • Myositis (Myositis)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Sklerotische Plaque der Haut (Cutaneous sclerotic plaque)
  • Akute Hepatitis (Acute hepatitis)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Eingeschränkte Bewegung des Ellbogens (Limited elbow movement)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Rezidivierende Gastroenteritis (Recurrent gastroenteritis)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)
  • Eingeschränkte Schulterbewegung (Limited shoulder movement)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Entzündliche Anomalie des Auges (Inflammatory abnormality of the eye)
  • Fasciitis (Fasciitis)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)
Sehr selten (4-1%)
  • Dupuytrensche Kontraktur (Dupuytren contracture)
  • Lipodystrophie (Lipodystrophy)
  • Steife Interphalangealgelenke (Stiff interphalangeal joints)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Verminderter Tränenfluss (Decreased lacrimation)
  • Trismus (Trismus)