Graft versus host-Krankheit

Auch bekannt als: GVHD

Eine seltene Immunkrankheit, bei der vom Spender stammende Immunzellen - in erster Linie T-Zellen - das Gewebe des Empfängers als fremd erkennen und eine Immunreaktion dagegen auslösen. Sie stellt eine bedeutende Komplikation nach allogener hämatopoetischer Zelltransplantation (alloHCT) dar. Man unterscheidet zwischen akuter (aGVHD) und chronischer (cGVHD) Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD).
Klassifikation & Codes
ICD-10 T86.0 ICD-11 4B24 OMIM 614395 MONDO 0013730 UMLS C0018133 MeSH D006086 MedDRA 10018651
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
  • Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Hauterosion (Skin erosion)
  • Stomatitis (Stomatitis)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Myositis (Myositis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Eingeschränkte Bewegung des Ellbogens (Limited elbow movement)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Eingeschränkte Schulterbewegung (Limited shoulder movement)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Fasciitis (Fasciitis)
  • Rezidivierende Gastroenteritis (Recurrent gastroenteritis)
  • Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
  • Sklerotische Plaque der Haut (Cutaneous sclerotic plaque)
  • Akute Hepatitis (Acute hepatitis)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Gastrointestinale Entzündung (Gastrointestinal inflammation)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)
  • Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)
  • Entzündliche Anomalie des Auges (Inflammatory abnormality of the eye)
Sehr selten (4-1%)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Lipodystrophie (Lipodystrophy)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Dupuytrensche Kontraktur (Dupuytren contracture)
  • Trismus (Trismus)
  • Steife Interphalangealgelenke (Stiff interphalangeal joints)
  • Verminderter Tränenfluss (Decreased lacrimation)