Graft versus host-Krankheit

Auch bekannt als: GVHD

Eine seltene Immunkrankheit, bei der vom Spender stammende Immunzellen - in erster Linie T-Zellen - das Gewebe des Empfängers als fremd erkennen und eine Immunreaktion dagegen auslösen. Sie stellt eine bedeutende Komplikation nach allogener hämatopoetischer Zelltransplantation (alloHCT) dar. Man unterscheidet zwischen akuter (aGVHD) und chronischer (cGVHD) Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD).
Klassifikation & Codes
ICD-10 T86.0 ICD-11 4B24 OMIM 614395 MONDO 0013730 UMLS C0018133 MeSH D006086 MedDRA 10018651
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Stomatitis (Stomatitis)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
  • Hauterosion (Skin erosion)
  • Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
Gelegentlich (29-5%)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Sklerotische Plaque der Haut (Cutaneous sclerotic plaque)
  • Akute Hepatitis (Acute hepatitis)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)
  • Eingeschränkte Schulterbewegung (Limited shoulder movement)
  • Eingeschränkte Bewegung des Ellbogens (Limited elbow movement)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Entzündliche Anomalie des Auges (Inflammatory abnormality of the eye)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Myositis (Myositis)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Gastrointestinale Entzündung (Gastrointestinal inflammation)
  • Rezidivierende Gastroenteritis (Recurrent gastroenteritis)
  • Fasciitis (Fasciitis)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)
Sehr selten (4-1%)
  • Trismus (Trismus)
  • Dupuytrensche Kontraktur (Dupuytren contracture)
  • Lipodystrophie (Lipodystrophy)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Steife Interphalangealgelenke (Stiff interphalangeal joints)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Verminderter Tränenfluss (Decreased lacrimation)