Graft versus host-Krankheit

Auch bekannt als: GVHD

Eine seltene Immunkrankheit, bei der vom Spender stammende Immunzellen - in erster Linie T-Zellen - das Gewebe des Empfängers als fremd erkennen und eine Immunreaktion dagegen auslösen. Sie stellt eine bedeutende Komplikation nach allogener hämatopoetischer Zelltransplantation (alloHCT) dar. Man unterscheidet zwischen akuter (aGVHD) und chronischer (cGVHD) Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD).
Klassifikation & Codes
ICD-10 T86.0 ICD-11 4B24 OMIM 614395 MONDO 0013730 UMLS C0018133 MeSH D006086 MedDRA 10018651
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hauterosion (Skin erosion)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Stomatitis (Stomatitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Entzündliche Anomalie des Auges (Inflammatory abnormality of the eye)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Eingeschränkte Schulterbewegung (Limited shoulder movement)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Myositis (Myositis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Rezidivierende Gastroenteritis (Recurrent gastroenteritis)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Fasciitis (Fasciitis)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Akute Hepatitis (Acute hepatitis)
  • Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)
  • Sklerotische Plaque der Haut (Cutaneous sclerotic plaque)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Eingeschränkte Bewegung des Ellbogens (Limited elbow movement)
  • Gastrointestinale Entzündung (Gastrointestinal inflammation)
Sehr selten (4-1%)
  • Lipodystrophie (Lipodystrophy)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Steife Interphalangealgelenke (Stiff interphalangeal joints)
  • Dupuytrensche Kontraktur (Dupuytren contracture)
  • Trismus (Trismus)
  • Verminderter Tränenfluss (Decreased lacrimation)