Graft versus host-Krankheit

Auch bekannt als: GVHD

Eine seltene Immunkrankheit, bei der vom Spender stammende Immunzellen - in erster Linie T-Zellen - das Gewebe des Empfängers als fremd erkennen und eine Immunreaktion dagegen auslösen. Sie stellt eine bedeutende Komplikation nach allogener hämatopoetischer Zelltransplantation (alloHCT) dar. Man unterscheidet zwischen akuter (aGVHD) und chronischer (cGVHD) Graft-versus-Host-Krankheit (GVHD).
Klassifikation & Codes
ICD-10 T86.0 ICD-11 4B24 OMIM 614395 MONDO 0013730 UMLS C0018133 MeSH D006086 MedDRA 10018651
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Hauterosion (Skin erosion)
  • Stomatitis (Stomatitis)
  • Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Myositis (Myositis)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Entzündliche Anomalie des Auges (Inflammatory abnormality of the eye)
  • Fasciitis (Fasciitis)
  • Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Eingeschränkte Schulterbewegung (Limited shoulder movement)
  • Sklerotische Plaque der Haut (Cutaneous sclerotic plaque)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Gastrointestinale Entzündung (Gastrointestinal inflammation)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Akute Hepatitis (Acute hepatitis)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Rezidivierende Gastroenteritis (Recurrent gastroenteritis)
  • Eingeschränkte Bewegung des Ellbogens (Limited elbow movement)
Sehr selten (4-1%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Verminderter Tränenfluss (Decreased lacrimation)
  • Steife Interphalangealgelenke (Stiff interphalangeal joints)
  • Lipodystrophie (Lipodystrophy)
  • Trismus (Trismus)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Dupuytrensche Kontraktur (Dupuytren contracture)