Riesenzell-Arteriitis

Eine seltene Vaskulitis der großen Gefäße (large vessel vasculitis, LVV), die vorwiegend die Arterien des Aortenbogens und die extrakraniellen Äste der Karotisarterien betrifft. Die klinischen Manifestationen sind variabel, wobei der vorherrschende kraniale Phänotyp durch Kopfschmerzen, Kieferkrämpfe, Empfindlichkeit der Kopfhaut und visuelle Symptome und der vorherrschende LVV-Typ durch konstitutionelle Symptome, Polymyalgia rheumatica und gelegentlich Extremitätenischämie gekennzeichnet ist. Überschneidungen zwischen diesen beiden Phänotypen sind häufig.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Beeinträchtigte Kauleistung (Impaired mastication)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Steifheit der Gelenke (Joint stiffness)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Zerebrale Ischämie (Cerebral ischemia)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Fieber (Fever)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Anorexie (Anorexia)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhtes Alpha-Globulin (Increased alpha-globulin)
  • Anämie (Anemia)
  • Kiefer-Klaudikation (Jaw claudication)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
  • Ophthalmoparese (Ophthalmoparesis)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Erhöhte zirkulierende Calprotectin-Konzentration (Elevated circulating calprotectin concentration)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Depression (Depression)
  • Abnormer systemischer Blutdruck (Abnormal systemic blood pressure)
  • Hyperfibrinogenämie (Hyperfibrinogenemia)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Erhöhter zirkulierender Osteopontin-Spiegel (Elevated circulating osteopontin level)
  • Unwohlsein (Malaise)
  • Karotidynie (Carotidynia)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Zärtlichkeit der Kopfhaut (Scalp tenderness)
  • Glossitis (Glossitis)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Wiederkehrende Pharyngitis (Recurrent pharyngitis)
  • Husten (Cough)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Aortendissektion (Aortic dissection)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Rechtsventrikel mit doppeltem Abgang und subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt ohne Pulmonalstenose (Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect without pulmonary stenosis)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Fehlender Puls der Arteria temporalis superficialis (Absent superficial temporal artery pulse)
  • Abdominales Aortenaneurysma (Abdominal aortic aneurysm)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Visuelle Halluzinationen (Visual hallucinations)
  • Optikusatrophie (Optic atrophy)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Abnormität der Thrombozyten (Abnormality of thrombocytes)
  • Nystagmus (Nystagmus)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
  • Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Vertigo (Vertigo)