Nekrotisierende Enterokolitis

Eine seltene Darmerkrankung, die durch eine potenziell lebensbedrohliche entzündliche Darmnekrose gekennzeichnet ist, von der vor allem Frühgeborene betroffen sind. Die Patienten können sich mit Fütterungsunverträglichkeit, Lethargie, instabiler Temperatur, abdominaler Distension, blutigem Stuhl, Durchfall, galligem Erbrechen, Apnoe und Anzeichen einer Sepsis vorstellen. Zu den radiologischen Merkmalen gehören Pneumatosis intestinalis, portalvenöses Gas, das Vorhandensein fixierter, erweiterter Darmschlingen, Darmwandödeme und (im Falle einer Darmperforation) Pneumoperitoneum.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Neugeborenenzeit
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
Häufig (79-30%)
  • Nahrungsmittelunverträglichkeit (Food intolerance)
  • Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Blutige Diarrhöe (Bloody diarrhea)
  • Hypoaktive Darmgeräusche (Hypoactive bowel sounds)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
Gelegentlich (29-5%)
  • Neonatale Sepsis (Neonatal sepsis)
  • Apnoe (Apnea)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatkonzentration (Increased circulating lactate concentration)
  • Temperaturinstabilität (Temperature instability)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Hyperglykämie (Hyperglycemia)
  • Schock (Shock)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Gastroschisis (Gastroschisis)
  • Metabolische Azidose (Metabolic acidosis)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Steifheit des Unterleibs (Abdominal rigidity)
  • Azidose (Acidosis)
  • Aszites (Ascites)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Abnormale Glukose-Homöostase (Abnormal glucose homeostasis)
  • Bradykardie (Bradycardia)
  • Ödeme (Edema)