Langerhans-Zell-Histiozytose

Eine seltene Systemerkrankung, die durch die Anhäufung (in der Regel in Form von Granulomen) von Makrophagen, die die Merkmale von Langerhans-Zellen tragen, in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Schmerzen in den Knochen (Bone pain)
  • Osteolysis (Osteolysis)
Häufig (79-30%)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Husten (Cough)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Verminderte zirkulierende Wachstumshormon-Konzentration (Reduced circulating growth hormone concentration)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (Pulmonary Langerhans cell histiocytosis)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
  • Spontan-Pneumothorax (Spontaneous pneumothorax)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
  • Wachstumsverzögerung (Growth delay)
  • Genitalgeschwüre (Genital ulcers)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
  • Sklerosierende Cholangitis (Sclerosing cholangitis)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)