Akrokeratoelastoidose Costa

Eine seltene punktförmige Palmoplantarkeratose, die durch multiple kleine, runde bis ovale oder rhomboide, gelbliche, hyperkeratotische Papeln und Plaques gekennzeichnet ist, die meist an den Handflächen und Fußsohlen auftreten und sich in schweren Fällen auf den Hand- und Fußrücken ausdehnen können. Die histopathologische Analyse zeigt Hyperkeratose, epidermale Hypertrophie sowie Fragmentierung und wenig elastischen Fasern. Die Erkrankung kann sporadisch oder familiär auftreten.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Jugendalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)
  • Fragmentierte elastische Fasern in der Dermis (Fragmented elastic fibers in the dermis)
  • Palmoplantare Hyperkeratose (Palmoplantar hyperkeratosis)
  • Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
Häufig (79-30%)
  • Granulomatose (Granulomatosis)
  • Gelbe Papel (Yellow papule)
  • Hypergranulose (Hypergranulosis)
  • Orthokeratose (Orthokeratosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Piezoelektrische Pedalpapeln (Piezogenic pedal papules)
  • Hautplatte (Skin plaque)
  • Palmarhyperhidrose (Palmar hyperhidrosis)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnormität der unteren Gliedmaßen (Abnormality of the lower limb)