Schnitzler-Syndrom

Auch bekannt als: Chronische Urtikaria mit Gammopathie, Chronische Urtikaria mit Makroglobulinämie

Das Schnitzler-Syndrom ist eine seltene, aber wohl auch zu selten diagnostizierte Krankheit Erwachsener. Kennzeichnend sind rezidivierende, von Fieber begleitete Exantheme, Knochen- und/oder Gelenkschmerzen, vergrößerte Lymphknoten, Erschöpfung, monoklonale IgM-Komponente, Leukozytose und systemische Entzündungszeichen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L50.8 ICD-11 EB03 MONDO 0018304 UMLS C0524988 GARD 12390 MeSH D019873 MedDRA 10062908
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte Knochenmineraldichte (Increased bone mineral density)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Makula (Macule)
  • Schmerzen in den Knochen (Bone pain)
  • Fieber (Fever)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Papel (Papule)
  • Erhöhter zirkulierender IgM-Spiegel (Increased circulating IgM level)
Häufig (79-30%)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Anämie (Anemia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Lymphom (Lymphoma)