Antikörper vermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran

Eine fulminante Vaskulitis der kleinen Gefäße, die die Kapillarbetten der Nieren und der Lunge befällt und durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) und, in ihrer Vollform, gegen die alveoläre Basalmembran (ABM) gekennzeichnet ist. Sie kann sich daher als rasch fortschreitende isolierte Glomerulonephritis (Anti-GBM-Nephritis) oder als pulmonal-renales Syndrom mit schweren Lungenblutungen manifestieren.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Anämie (Anemia)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Persistenz der Milchzähne (Persistence of primary teeth)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Husten (Cough)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
Häufig (79-30%)
  • Hämaturie (Hematuria)
Gelegentlich (29-5%)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Netzhautablösung (Retinal detachment)
  • Fieber (Fever)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Purpura (Purpura)
  • Arthralgie (Arthralgia)