Antikörper vermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran

Auch bekannt als: Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis, Anti-GBM-Nephritis, Anti-GBM-Syndrom

Eine fulminante Vaskulitis der kleinen Gefäße, die die Kapillarbetten der Nieren und der Lunge befällt und durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) und, in ihrer Vollform, gegen die alveoläre Basalmembran (ABM) gekennzeichnet ist. Sie kann sich daher als rasch fortschreitende isolierte Glomerulonephritis (Anti-GBM-Nephritis) oder als pulmonal-renales Syndrom mit schweren Lungenblutungen manifestieren.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.0+ ICD-10 N08.5* ICD-11 MF85 OMIM 233450 MONDO 0009303 UMLS C0403529 GARD 2551 MeSH D019867 MedDRA 10081981
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Husten (Cough)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Persistenz der Milchzähne (Persistence of primary teeth)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Anämie (Anemia)
  • Proteinuria (Proteinuria)
Häufig (79-30%)
  • Hämaturie (Hematuria)
Gelegentlich (29-5%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Purpura (Purpura)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Netzhautablösung (Retinal detachment)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Fieber (Fever)