Antikörper vermittelte Krankheit der glomerulären Basalmembran
Eine fulminante Vaskulitis der kleinen Gefäße, die die Kapillarbetten der Nieren und der Lunge befällt und durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) und, in ihrer Vollform, gegen die alveoläre Basalmembran (ABM) gekennzeichnet ist. Sie kann sich daher als rasch fortschreitende isolierte Glomerulonephritis (Anti-GBM-Nephritis) oder als pulmonal-renales Syndrom mit schweren Lungenblutungen manifestieren.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Anämie (Anemia)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Persistenz der Milchzähne (Persistence of primary teeth)
- Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
- Husten (Cough)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Glomerulopathie (Glomerulopathy)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Vaskulitis (Vasculitis)
Häufig (79-30%)
- Hämaturie (Hematuria)
Gelegentlich (29-5%)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Arthritis (Arthritis)
- Netzhautablösung (Retinal detachment)
- Fieber (Fever)
- Myalgie (Myalgia)
- Purpura (Purpura)
- Arthralgie (Arthralgia)