Stevens-Johnson-Syndrom

Auch bekannt als: Dermatostomatitis Typ Stevens-Johnson

Eine limitierte Form des Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse-Spektrums, die durch Destruktion und Ablösung des Hautepithels und der Schleimhäute gekennzeichnet ist und weniger als 10 % der Körperoberfläche betrifft.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L51.1 ICD-11 EB13.0 OMIM 608579 MONDO 0018229 UMLS C0038325 GARD 7700 MeSH D013262 MedDRA 10042033
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
HLA-B IKZF1

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Akantholyse (Acantholysis)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Erythema (Erythema)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Makula (Macule)
  • Fieber (Fever)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Abnormität der Neutrophilen (Abnormality of neutrophils)
Gelegentlich (29-5%)
  • Entropium (Entropion)
  • Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
  • Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Dyspareunie (Dyspareunia)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Husten (Cough)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Verengung der Speiseröhre (Esophageal stricture)
  • Abnorme Morphologie des Herzmuskels (Abnormal myocardium morphology)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Anomalie der Harnröhre (Abnormality of the urethra)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Erosion der Hornhaut (Corneal erosion)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Hypokaliämische metabolische Alkalose (Hypokalemic metabolic alkalosis)
  • Dysurie (Dysuria)
  • Anämie (Anemia)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Photophobie (Photophobia)