Schwere Intelligenzminderung-eingeschränktes Sprachvermögen-Strabismus-grimassierendes Gesicht-lange Finger-Syndrom

Eine genetisch bedingte syndromale Form der Intelligenzminderung, die mit einer globalen Entwicklungsverzögerung einhergeht und durch eine stark eingeschränkte oder fehlende Sprech- und Sprachfähigkeit, lange, dünne Finger, Augenanomalien (typischerweise Strabismus oder Hypermetropie) und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist, zu denen ein grimassierender Gesichtsausdruck, eine röhrenförmige Nase mit ausgeprägter, breiter Basis und Spitze und andere variable Merkmale wie eine breite Stirn, Hypertelorismus, tiefliegende Augen, enge Lidspalten, ein kurzes Philtrum und/oder eine weite Mundöffnung gehören.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Schlechte Sprachentwicklung (Poor speech)
  • Kurzes Philtrum (Short philtrum)
  • Lange Finger (Long fingers)
  • Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
  • Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
  • Breite Öffnung (Wide mouth)
  • Hyperaktivität (Hyperactivity)
  • Dünnes Zinnoberrot der Oberlippe (Thin upper lip vermilion)
  • Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
  • Feines Haar (Fine hair)
  • Generalisierter nicht-motorischer Anfall (Absence) (Generalized non-motor (absence) seizure)
  • Hyperopischer Astigmatismus (Hyperopic astigmatism)
  • Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
  • Strabismus (Strabismus)
  • Verzögerte Myelinisierung (Delayed myelination)
  • Hypotoner Säugling (Floppy infant)
  • Grimassen schneiden im Gesicht (Facial grimacing)
  • Breite Stirn (Broad forehead)
Gelegentlich (29-5%)
  • Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
  • Geringe Frustrationstoleranz (Low frustration tolerance)
  • Astigmatismus (Astigmatism)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Hochgezogene Lidspalte (Upslanted palpebral fissure)
  • Breites distales Fingerglied (Broad distal phalanx of finger)
  • Tiefliegendes Auge (Deeply set eye)
  • Große Abstände zwischen den mittleren Schneidezähnen im Oberkiefer (Widely-spaced maxillary central incisors)
  • Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
  • Lange Lidspalte (Long palpebral fissure)
  • Unangebrachtes Lachen (Inappropriate laughter)
  • Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
  • Hypertelorismus (Hypertelorism)
  • Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
  • Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
  • Hypospadie (Hypospadias)
  • Lange Zehe (Long toe)
  • Tics (Tics)
  • Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Epikanthus (Epicanthus)
  • Selbstverstümmelung (Self-mutilation)
  • Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
  • Hoher Gaumen (High palate)
  • Micrognathia (Micrognathia)
  • Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
  • Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
  • Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
  • Unverständliche Sprache (Incomprehensible speech)
  • Spastizität der unteren Gliedmaßen (Lower limb spasticity)