Schwere Intelligenzminderung-eingeschränktes Sprachvermögen-Strabismus-grimassierendes Gesicht-lange Finger-Syndrom
Eine genetisch bedingte syndromale Form der Intelligenzminderung, die mit einer globalen Entwicklungsverzögerung einhergeht und durch eine stark eingeschränkte oder fehlende Sprech- und Sprachfähigkeit, lange, dünne Finger, Augenanomalien (typischerweise Strabismus oder Hypermetropie) und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist, zu denen ein grimassierender Gesichtsausdruck, eine röhrenförmige Nase mit ausgeprägter, breiter Basis und Spitze und andere variable Merkmale wie eine breite Stirn, Hypertelorismus, tiefliegende Augen, enge Lidspalten, ein kurzes Philtrum und/oder eine weite Mundöffnung gehören.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GATAD2B
Symptome
Häufig (79-30%)
- Generalisierter nicht-motorischer Anfall (Absence) (Generalized non-motor (absence) seizure)
- Kurzes Philtrum (Short philtrum)
- Breite Stirn (Broad forehead)
- Schlechte Sprachentwicklung (Poor speech)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
- Hyperopischer Astigmatismus (Hyperopic astigmatism)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
- Strabismus (Strabismus)
- Hyperaktivität (Hyperactivity)
- Lange Finger (Long fingers)
- Grimassen schneiden im Gesicht (Facial grimacing)
- Verzögerte Myelinisierung (Delayed myelination)
- Hypotoner Säugling (Floppy infant)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Feines Haar (Fine hair)
- Breite Öffnung (Wide mouth)
- Dünnes Zinnoberrot der Oberlippe (Thin upper lip vermilion)
Gelegentlich (29-5%)
- Unangebrachtes Lachen (Inappropriate laughter)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Lange Zehe (Long toe)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
- Tiefliegendes Auge (Deeply set eye)
- Hypospadie (Hypospadias)
- Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
- Selbstverstümmelung (Self-mutilation)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
- Hochgezogene Lidspalte (Upslanted palpebral fissure)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Lange Lidspalte (Long palpebral fissure)
- Spastizität der unteren Gliedmaßen (Lower limb spasticity)
- Tics (Tics)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Große Abstände zwischen den mittleren Schneidezähnen im Oberkiefer (Widely-spaced maxillary central incisors)
- Breites distales Fingerglied (Broad distal phalanx of finger)
- Astigmatismus (Astigmatism)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Geringe Frustrationstoleranz (Low frustration tolerance)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Unverständliche Sprache (Incomprehensible speech)
- Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)