Schwere Intelligenzminderung-eingeschränktes Sprachvermögen-Strabismus-grimassierendes Gesicht-lange Finger-Syndrom
Eine genetisch bedingte syndromale Form der Intelligenzminderung, die mit einer globalen Entwicklungsverzögerung einhergeht und durch eine stark eingeschränkte oder fehlende Sprech- und Sprachfähigkeit, lange, dünne Finger, Augenanomalien (typischerweise Strabismus oder Hypermetropie) und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist, zu denen ein grimassierender Gesichtsausdruck, eine röhrenförmige Nase mit ausgeprägter, breiter Basis und Spitze und andere variable Merkmale wie eine breite Stirn, Hypertelorismus, tiefliegende Augen, enge Lidspalten, ein kurzes Philtrum und/oder eine weite Mundöffnung gehören.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GATAD2B
Symptome
Häufig (79-30%)
- Breite Stirn (Broad forehead)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
- Feines Haar (Fine hair)
- Hyperaktivität (Hyperactivity)
- Kurzes Philtrum (Short philtrum)
- Strabismus (Strabismus)
- Grimassen schneiden im Gesicht (Facial grimacing)
- Dünnes Zinnoberrot der Oberlippe (Thin upper lip vermilion)
- Lange Finger (Long fingers)
- Hypotoner Säugling (Floppy infant)
- Breite Öffnung (Wide mouth)
- Schlechte Sprachentwicklung (Poor speech)
- Generalisierter nicht-motorischer Anfall (Absence) (Generalized non-motor (absence) seizure)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
- Verzögerte Myelinisierung (Delayed myelination)
- Hyperopischer Astigmatismus (Hyperopic astigmatism)
Gelegentlich (29-5%)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Große Abstände zwischen den mittleren Schneidezähnen im Oberkiefer (Widely-spaced maxillary central incisors)
- Tics (Tics)
- Hochgezogene Lidspalte (Upslanted palpebral fissure)
- Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)
- Lange Zehe (Long toe)
- Spastizität der unteren Gliedmaßen (Lower limb spasticity)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Tiefliegendes Auge (Deeply set eye)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
- Astigmatismus (Astigmatism)
- Hypospadie (Hypospadias)
- Lange Lidspalte (Long palpebral fissure)
- Geringe Frustrationstoleranz (Low frustration tolerance)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
- Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
- Breites distales Fingerglied (Broad distal phalanx of finger)
- Unverständliche Sprache (Incomprehensible speech)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Selbstverstümmelung (Self-mutilation)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Unangebrachtes Lachen (Inappropriate laughter)