Schwere Intelligenzminderung-eingeschränktes Sprachvermögen-Strabismus-grimassierendes Gesicht-lange Finger-Syndrom
Eine genetisch bedingte syndromale Form der Intelligenzminderung, die mit einer globalen Entwicklungsverzögerung einhergeht und durch eine stark eingeschränkte oder fehlende Sprech- und Sprachfähigkeit, lange, dünne Finger, Augenanomalien (typischerweise Strabismus oder Hypermetropie) und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist, zu denen ein grimassierender Gesichtsausdruck, eine röhrenförmige Nase mit ausgeprägter, breiter Basis und Spitze und andere variable Merkmale wie eine breite Stirn, Hypertelorismus, tiefliegende Augen, enge Lidspalten, ein kurzes Philtrum und/oder eine weite Mundöffnung gehören.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GATAD2B
Symptome
Häufig (79-30%)
- Breite Stirn (Broad forehead)
- Dünnes Zinnoberrot der Oberlippe (Thin upper lip vermilion)
- Hypotoner Säugling (Floppy infant)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Feines Haar (Fine hair)
- Lange Finger (Long fingers)
- Hyperopischer Astigmatismus (Hyperopic astigmatism)
- Breite Öffnung (Wide mouth)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
- Strabismus (Strabismus)
- Verzögerte Myelinisierung (Delayed myelination)
- Grimassen schneiden im Gesicht (Facial grimacing)
- Hyperaktivität (Hyperactivity)
- Kurzes Philtrum (Short philtrum)
- Generalisierter nicht-motorischer Anfall (Absence) (Generalized non-motor (absence) seizure)
- Schlechte Sprachentwicklung (Poor speech)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Tics (Tics)
- Tiefliegendes Auge (Deeply set eye)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Große Abstände zwischen den mittleren Schneidezähnen im Oberkiefer (Widely-spaced maxillary central incisors)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Selbstverstümmelung (Self-mutilation)
- Breites distales Fingerglied (Broad distal phalanx of finger)
- Geringe Frustrationstoleranz (Low frustration tolerance)
- Lange Zehe (Long toe)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Lange Lidspalte (Long palpebral fissure)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Unangebrachtes Lachen (Inappropriate laughter)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Hypospadie (Hypospadias)
- Hochgezogene Lidspalte (Upslanted palpebral fissure)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Astigmatismus (Astigmatism)
- Unverständliche Sprache (Incomprehensible speech)
- Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
- Spastizität der unteren Gliedmaßen (Lower limb spasticity)
- Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)