Schwere Intelligenzminderung-eingeschränktes Sprachvermögen-Strabismus-grimassierendes Gesicht-lange Finger-Syndrom
Eine genetisch bedingte syndromale Form der Intelligenzminderung, die mit einer globalen Entwicklungsverzögerung einhergeht und durch eine stark eingeschränkte oder fehlende Sprech- und Sprachfähigkeit, lange, dünne Finger, Augenanomalien (typischerweise Strabismus oder Hypermetropie) und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist, zu denen ein grimassierender Gesichtsausdruck, eine röhrenförmige Nase mit ausgeprägter, breiter Basis und Spitze und andere variable Merkmale wie eine breite Stirn, Hypertelorismus, tiefliegende Augen, enge Lidspalten, ein kurzes Philtrum und/oder eine weite Mundöffnung gehören.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GATAD2B
Symptome
Häufig (79-30%)
- Hyperopischer Astigmatismus (Hyperopic astigmatism)
- Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
- Strabismus (Strabismus)
- Breite Öffnung (Wide mouth)
- Feines Haar (Fine hair)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Dünnes Zinnoberrot der Oberlippe (Thin upper lip vermilion)
- Kurzes Philtrum (Short philtrum)
- Verzögerte Myelinisierung (Delayed myelination)
- Grimassen schneiden im Gesicht (Facial grimacing)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Breite Stirn (Broad forehead)
- Lange Finger (Long fingers)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
- Hypotoner Säugling (Floppy infant)
- Generalisierter nicht-motorischer Anfall (Absence) (Generalized non-motor (absence) seizure)
- Hyperaktivität (Hyperactivity)
- Schlechte Sprachentwicklung (Poor speech)
Gelegentlich (29-5%)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Astigmatismus (Astigmatism)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Lange Lidspalte (Long palpebral fissure)
- Tiefliegendes Auge (Deeply set eye)
- Selbstverstümmelung (Self-mutilation)
- Spastizität der unteren Gliedmaßen (Lower limb spasticity)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Unangebrachtes Lachen (Inappropriate laughter)
- Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)
- Breites distales Fingerglied (Broad distal phalanx of finger)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Unverständliche Sprache (Incomprehensible speech)
- Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
- Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
- Lange Zehe (Long toe)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Große Abstände zwischen den mittleren Schneidezähnen im Oberkiefer (Widely-spaced maxillary central incisors)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Geringe Frustrationstoleranz (Low frustration tolerance)
- Hypospadie (Hypospadias)
- Tics (Tics)
- Hochgezogene Lidspalte (Upslanted palpebral fissure)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)