Schwere Intelligenzminderung-eingeschränktes Sprachvermögen-Strabismus-grimassierendes Gesicht-lange Finger-Syndrom
Eine genetisch bedingte syndromale Form der Intelligenzminderung, die mit einer globalen Entwicklungsverzögerung einhergeht und durch eine stark eingeschränkte oder fehlende Sprech- und Sprachfähigkeit, lange, dünne Finger, Augenanomalien (typischerweise Strabismus oder Hypermetropie) und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist, zu denen ein grimassierender Gesichtsausdruck, eine röhrenförmige Nase mit ausgeprägter, breiter Basis und Spitze und andere variable Merkmale wie eine breite Stirn, Hypertelorismus, tiefliegende Augen, enge Lidspalten, ein kurzes Philtrum und/oder eine weite Mundöffnung gehören.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GATAD2B
Symptome
Häufig (79-30%)
- Verzögerte Myelinisierung (Delayed myelination)
- Generalisierter nicht-motorischer Anfall (Absence) (Generalized non-motor (absence) seizure)
- Schlechte Sprachentwicklung (Poor speech)
- Hyperopischer Astigmatismus (Hyperopic astigmatism)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
- Strabismus (Strabismus)
- Hypotoner Säugling (Floppy infant)
- Grimassen schneiden im Gesicht (Facial grimacing)
- Kurzes Philtrum (Short philtrum)
- Breite Stirn (Broad forehead)
- Lange Finger (Long fingers)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Hyperaktivität (Hyperactivity)
- Breite Öffnung (Wide mouth)
- Feines Haar (Fine hair)
- Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Dünnes Zinnoberrot der Oberlippe (Thin upper lip vermilion)
Gelegentlich (29-5%)
- Unverständliche Sprache (Incomprehensible speech)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Lange Lidspalte (Long palpebral fissure)
- Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)
- Astigmatismus (Astigmatism)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Große Abstände zwischen den mittleren Schneidezähnen im Oberkiefer (Widely-spaced maxillary central incisors)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Spastizität der unteren Gliedmaßen (Lower limb spasticity)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Geringe Frustrationstoleranz (Low frustration tolerance)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Tiefliegendes Auge (Deeply set eye)
- Unangebrachtes Lachen (Inappropriate laughter)
- Lange Zehe (Long toe)
- Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
- Breites distales Fingerglied (Broad distal phalanx of finger)
- Hypospadie (Hypospadias)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Tics (Tics)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
- Selbstverstümmelung (Self-mutilation)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Hochgezogene Lidspalte (Upslanted palpebral fissure)