Schwere Intelligenzminderung-eingeschränktes Sprachvermögen-Strabismus-grimassierendes Gesicht-lange Finger-Syndrom
Eine genetisch bedingte syndromale Form der Intelligenzminderung, die mit einer globalen Entwicklungsverzögerung einhergeht und durch eine stark eingeschränkte oder fehlende Sprech- und Sprachfähigkeit, lange, dünne Finger, Augenanomalien (typischerweise Strabismus oder Hypermetropie) und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist, zu denen ein grimassierender Gesichtsausdruck, eine röhrenförmige Nase mit ausgeprägter, breiter Basis und Spitze und andere variable Merkmale wie eine breite Stirn, Hypertelorismus, tiefliegende Augen, enge Lidspalten, ein kurzes Philtrum und/oder eine weite Mundöffnung gehören.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GATAD2B
Symptome
Häufig (79-30%)
- Hyperaktivität (Hyperactivity)
- Hypotoner Säugling (Floppy infant)
- Breite Öffnung (Wide mouth)
- Kurzes Philtrum (Short philtrum)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
- Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
- Grimassen schneiden im Gesicht (Facial grimacing)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Lange Finger (Long fingers)
- Schlechte Sprachentwicklung (Poor speech)
- Strabismus (Strabismus)
- Generalisierter nicht-motorischer Anfall (Absence) (Generalized non-motor (absence) seizure)
- Feines Haar (Fine hair)
- Breite Stirn (Broad forehead)
- Hyperopischer Astigmatismus (Hyperopic astigmatism)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Dünnes Zinnoberrot der Oberlippe (Thin upper lip vermilion)
- Verzögerte Myelinisierung (Delayed myelination)
Gelegentlich (29-5%)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Geringe Frustrationstoleranz (Low frustration tolerance)
- Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
- Astigmatismus (Astigmatism)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Selbstverstümmelung (Self-mutilation)
- Lange Lidspalte (Long palpebral fissure)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Tics (Tics)
- Hochgezogene Lidspalte (Upslanted palpebral fissure)
- Lange Zehe (Long toe)
- Große Abstände zwischen den mittleren Schneidezähnen im Oberkiefer (Widely-spaced maxillary central incisors)
- Spastizität der unteren Gliedmaßen (Lower limb spasticity)
- Hypospadie (Hypospadias)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Unangebrachtes Lachen (Inappropriate laughter)
- Breites distales Fingerglied (Broad distal phalanx of finger)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Tiefliegendes Auge (Deeply set eye)
- Unverständliche Sprache (Incomprehensible speech)
- Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)