Schwere Intelligenzminderung-eingeschränktes Sprachvermögen-Strabismus-grimassierendes Gesicht-lange Finger-Syndrom
Eine genetisch bedingte syndromale Form der Intelligenzminderung, die mit einer globalen Entwicklungsverzögerung einhergeht und durch eine stark eingeschränkte oder fehlende Sprech- und Sprachfähigkeit, lange, dünne Finger, Augenanomalien (typischerweise Strabismus oder Hypermetropie) und Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist, zu denen ein grimassierender Gesichtsausdruck, eine röhrenförmige Nase mit ausgeprägter, breiter Basis und Spitze und andere variable Merkmale wie eine breite Stirn, Hypertelorismus, tiefliegende Augen, enge Lidspalten, ein kurzes Philtrum und/oder eine weite Mundöffnung gehören.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
GATAD2B
Symptome
Häufig (79-30%)
- Kurzes Philtrum (Short philtrum)
- Hyperopischer Astigmatismus (Hyperopic astigmatism)
- Feines Haar (Fine hair)
- Schlechte Sprachentwicklung (Poor speech)
- Hyperaktivität (Hyperactivity)
- Breite Stirn (Broad forehead)
- Lange Finger (Long fingers)
- Strabismus (Strabismus)
- Verzögerte Myelinisierung (Delayed myelination)
- Grimassen schneiden im Gesicht (Facial grimacing)
- Breite Öffnung (Wide mouth)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
- Dünnes Zinnoberrot der Oberlippe (Thin upper lip vermilion)
- Hypotoner Säugling (Floppy infant)
- Generalisierter nicht-motorischer Anfall (Absence) (Generalized non-motor (absence) seizure)
- Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
- Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
Gelegentlich (29-5%)
- Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
- Chronische Verstopfung (Chronic constipation)
- Lange Zehe (Long toe)
- Hochgezogene Lidspalte (Upslanted palpebral fissure)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Hypospadie (Hypospadias)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Hypoplasie des Sehnervs (Optic nerve hypoplasia)
- Breites distales Fingerglied (Broad distal phalanx of finger)
- Tiefliegendes Auge (Deeply set eye)
- Große Abstände zwischen den mittleren Schneidezähnen im Oberkiefer (Widely-spaced maxillary central incisors)
- Unangebrachtes Lachen (Inappropriate laughter)
- Tics (Tics)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Unverständliche Sprache (Incomprehensible speech)
- Spastizität der unteren Gliedmaßen (Lower limb spasticity)
- Geringe Frustrationstoleranz (Low frustration tolerance)
- Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
- Frontale Bossenschaft (Frontal bossing)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
- Selbstverstümmelung (Self-mutilation)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Astigmatismus (Astigmatism)
- Lange Lidspalte (Long palpebral fissure)