Neu-beginnender refraktärer Status epilepticus
Keine Beschreibung verfügbar.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Status epilepticus (Status epilepticus)
Sehr häufig (99-80%)
- Refraktärer Status epilepticus (Refractory status epilepticus)
- Krampfanfall durch fiebrige Infektion ausgelöst (Seizure precipitated by febrile infection)
- Interiktale EEG-Anomalie (Interictal EEG abnormality)
Häufig (79-30%)
- Abnorme zirkulierende Interleukinkonzentration (Abnormal circulating interleukin concentration)
- EEG mit generalisierter langsamer Aktivität (EEG with generalized slow activity)
- Fokale T2-hyperintense Basalganglienläsion (Focal T2 hyperintense basal ganglia lesion)
- Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
- Fieber (Fever)
- Anomalie in der Bildgebung des Gehirns (Brain imaging abnormality)
- Fokaler bewusster motorischer Anfall (Focal aware motor seizure)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Anfall mit fokaler Bewusstseinsstörung (Focal impaired awareness seizure)
- Gesichtszuckungen (Facial tics)
- EEG mit frontalen epileptiformen Entladungen (EEG with frontal epileptiform discharges)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
- Fokaler autonomer Krampfanfall (Focal autonomic seizure)
- Bilateraler tonisch-klonischer Anfall mit fokalem Ausbruch (Bilateral tonic-clonic seizure with focal onset)
- EEG mit temporalen epileptiformen Entladungen (EEG with temporal epileptiform discharges)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
- Abnorme Kopfbewegungen (Abnormal head movements)
Gelegentlich (29-5%)
- EEG mit Spike-Wave-Komplexen (EEG with spike-wave complexes)
- EEG mit generalisierten epileptiformen Entladungen (EEG with generalized epileptiform discharges)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Verwirrung (Confusion)
- Myoklonischer Anfall (Myoclonic seizure)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Globale Gehirnatrophie (Global brain atrophy)
- Abnorme Signalintensität im Thalamus-MRT (Abnormal thalamic MRI signal intensity)
- Ermüdung (Fatigue)
- Kleinhirnödem (Cerebellar edema)
- Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
- Vegetativer Zustand (Vegetative state)
- Multifokale epileptiforme Entladungen (Multifocal epileptiform discharges)
Sehr selten (4-1%)
- Status epilepticus ohne ausgeprägte motorische Symptome (Status epilepticus without prominent motor symptoms)
- Abnorme Signalintensität der Basalganglien im MRT (Abnormal basal ganglia MRI signal intensity)