Lateralsklerose, primäre
Keine Beschreibung verfügbar.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Generalisierte Hyperreflexie (Generalized hyperreflexia)
- Spastizität (Spasticity)
- Abnorme Morphologie der oberen Motoneuronen (Abnormal upper motor neuron morphology)
- Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Upper motor neuron dysfunction)
- Babinski-Zeichen (Babinski sign)
Häufig (79-30%)
- Pseudobulbäre Zeichen (Pseudobulbar signs)
- Ungleichgewicht des Gangbildes (Gait imbalance)
- Verlust der Sprache (Loss of speech)
- Inkoordination (Incoordination)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Harndrang (Urinary urgency)
- EMG: Zeichen chronischer Denervierung (EMG: chronic denervation signs)
- Progressive spastische Paraparese (Progressive spastic paraparesis)
- Spastische Dysarthrie (Spastic dysarthria)
- Schwäche aufgrund einer Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Weakness due to upper motor neuron dysfunction)
- Hoffmann sign (Hoffmann sign)
- Spastischer Gang (Spastic gait)
- Beeinträchtigte glatte Verfolgung (Impaired smooth pursuit)
Gelegentlich (29-5%)
- Atrophie des Rückenmarks (Atrophy of the spinal cord)
- Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
- Hypernasale Sprache (Hypernasal speech)
- Zervikale Rückenmarksatrophie (Cervical spinal cord atrophy)
- Motorische axonale Neuropathie (Motor axonal neuropathy)
Ausgeschlossen (0%)
- Abnormalität der extrapyramidalen Motorik (Abnormality of extrapyramidal motor function)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Abnorme Morphologie der unteren Motoneuronen (Abnormal lower motor neuron morphology)