Young-Syndrom
Auch bekannt als: Azoospermie-sinopulmonale Infektionen-Syndrom, Syndrom der Sinusitis und Unfruchtbarkeit
Eine seltene Atemwegserkrankung, die durch rezidivierende sinopulmonale Infektionen und Bronchiektasen, hauptsächlich in den unteren Lungenabschnitten, sowie durch Azoospermie mit verminderter Fertilität gekennzeichnet ist, die auf die Produktion von zähem, viskosem Schleim zurückzuführen ist, der den Luftstrom in den Atemwegen und den Spermientransport im Genitaltrakt leicht behindert. Die Erkrankung tritt meist im Erwachsenenalter auf. Schweißdrüsen- und Bauchspeicheldrüsenfunktion sind normal. Die Ursache des Syndroms ist unbekannt, jedoch wurde eine Quecksilberbelastung als mögliche Ursache vorgeschlagen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 N46
ICD-11 CB40.1
OMIM 279000
MONDO 0010220
UMLS C0340037
GARD 341
MeSH C536718
MedDRA 10063689
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Wiederkehrende sinopulmonale Infektionen (Recurrent sinopulmonary infections)
- Geringere Fruchtbarkeit (Decreased fertility)
- Obstruktive Azoospermie (Obstructive azoospermia)
- Wiederkehrende Bronchitis (Recurrent bronchitis)
Häufig (79-30%)
- Chronischer Husten (Chronic cough)
- Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
- Nasenpolyposis (Nasal polyposis)
- Chronische Sinusitis (Chronic sinusitis)
- Bronchiektasie (Bronchiectasis)
- Verminderte forcierte Vitalkapazität (Reduced forced vital capacity)
- Chronischer Schnupfen (Chronic rhinitis)
- Rezidivierende Mittelohrentzündung (Recurrent otitis media)
Gelegentlich (29-5%)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
- Männliche Unfruchtbarkeit (Male infertility)