Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit

Eine seltene bilaterale granulomatöse Panuveitis, die durch eine akute Phase mit serösen Netzhautablösungen in Verbindung mit neurologischen (Meningitis) und auditiven Veränderungen gekennzeichnet ist und bei verzögerter (>3-4 Wochen) oder unzureichender Behandlung in eine chronische Phase mit chronischer Uveitis anterior und atrophischen Netzhautläsionen (Dalen-Fuchs-Knötchen und Sunset-Glow-Fundus) in Verbindung mit dermatologischen Veränderungen übergeht. Die Krankheit ist durch eine erhöhte Entzündungsaktivität der Aderhaut gekennzeichnet.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Vitiligo (Vitiligo)
  • Abnorme Morphologie der Augenbrauen (Abnormal eyebrow morphology)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
  • Vorzeitiges Ergrauen der Haare (Premature graying of hair)
  • Polyose (Poliosis)
  • Spärliches Kopfhaar (Sparse scalp hair)
  • Abnorme Morphologie der Wimpern (Abnormal eyelash morphology)
  • Hypopigmentierte Hautflecken (Hypopigmented skin patches)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
Häufig (79-30%)
  • Netzhautablösung (Retinal detachment)
  • Chorioretinale Hypopigmentierung (Chorioretinal hypopigmentation)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Nackensteifigkeit (Nuchal rigidity)
  • Iridozyklitis (Iridocyclitis)
  • Ödem der retinalen Nervenfasern (Retinal nerve fiber edema)
  • Hyperämie der Bindehaut (Conjunctival hyperemia)
  • Hinterer subkapsulärer Katarakt (Posterior subcapsular cataract)
  • Okulärer Bluthochdruck (Ocular hypertension)
  • Kleinwüchsigkeit (Short stature)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Grauer Star (Cataract)
  • Tinnitus (Tinnitus)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hintere Synechien der vorderen Augenkammer (Posterior synechiae of the anterior chamber)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Glaukom (Glaucoma)
  • Dalen-Fuchs-Knötchen (Dalen Fuchs nodules)
  • Fieber (Fever)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Epiphora (Epiphora)
  • Zärtlichkeit der Kopfhaut (Scalp tenderness)
  • Aphasie (Aphasia)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Keratische Hornhautausscheidungen (Corneal keratic precipitates)