Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit
Auch bekannt als: Uveo-meningitisches Syndrom
Eine seltene bilaterale granulomatöse Panuveitis, die durch eine akute Phase mit serösen Netzhautablösungen in Verbindung mit neurologischen (Meningitis) und auditiven Veränderungen gekennzeichnet ist und bei verzögerter (>3-4 Wochen) oder unzureichender Behandlung in eine chronische Phase mit chronischer Uveitis anterior und atrophischen Netzhautläsionen (Dalen-Fuchs-Knötchen und Sunset-Glow-Fundus) in Verbindung mit dermatologischen Veränderungen übergeht. Die Krankheit ist durch eine erhöhte Entzündungsaktivität der Aderhaut gekennzeichnet.
Klassifikation & Codes
ICD-10 H20.8
ICD-10 H30.8
ICD-11 9A96.1
MONDO 0018092
UMLS C0042170
GARD 7862
MeSH D014607
MedDRA 10082001
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
FAS
HLA-DRB1
PTPN22
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Spärliches Kopfhaar (Sparse scalp hair)
- Vorzeitiges Ergrauen der Haare (Premature graying of hair)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
- Abnorme Morphologie der Augenbrauen (Abnormal eyebrow morphology)
- Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
- Vitiligo (Vitiligo)
- Hypopigmentierte Hautflecken (Hypopigmented skin patches)
- Abnorme Morphologie der Wimpern (Abnormal eyelash morphology)
- Polyose (Poliosis)
Häufig (79-30%)
- Sehbehinderung (Visual impairment)
- Iridozyklitis (Iridocyclitis)
- Hyperämie der Bindehaut (Conjunctival hyperemia)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
- Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)
- Netzhautablösung (Retinal detachment)
- Okulärer Bluthochdruck (Ocular hypertension)
- Uveitis (Uveitis)
- Ödem der retinalen Nervenfasern (Retinal nerve fiber edema)
- Grauer Star (Cataract)
- Nackensteifigkeit (Nuchal rigidity)
- Hinterer subkapsulärer Katarakt (Posterior subcapsular cataract)
- Tinnitus (Tinnitus)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Chorioretinale Hypopigmentierung (Chorioretinal hypopigmentation)
Gelegentlich (29-5%)
- Photophobie (Photophobia)
- Dalen-Fuchs-Knötchen (Dalen Fuchs nodules)
- Aphasie (Aphasia)
- Zärtlichkeit der Kopfhaut (Scalp tenderness)
- Hintere Synechien der vorderen Augenkammer (Posterior synechiae of the anterior chamber)
- Alopezie (Alopecia)
- Fieber (Fever)
- Übelkeit (Nausea)
- Epiphora (Epiphora)
- Keratische Hornhautausscheidungen (Corneal keratic precipitates)
- Glaukom (Glaucoma)
- Vertigo (Vertigo)