Doppelausstromventrikel, linker

Auch bekannt als: DOLV

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Klassifikation & Codes
ICD-10 Q20.2 ICD-11 LA85.3 MONDO 0018090 UMLS C0265809 GARD 1907 MedDRA 10080133
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Linker Ventrikel mit doppeltem Auslass (Double outlet left ventricle)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme rechtsventrikuläre Funktion (Abnormal right ventricular function)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
Häufig (79-30%)
  • Abnormaler Verlauf der Koronararterien (Abnormal coronary artery course)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Trikuspidalatresie (Tricuspid atresia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Tachypnoe (Tachypnea)
  • Hypertelorismus (Hypertelorism)
  • Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
  • Orofaziale Spalte (Orofacial cleft)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Kryptorchismus (Cryptorchidism)
Sehr selten (4-1%)
  • Bikuspidale Pulmonalklappe (Bicuspid pulmonary valve)
  • Verengung der Pulmonalarterie (Pulmonary artery stenosis)
  • Pulmonalklappenatresie (Pulmonary valve atresia)