Doppelausstromventrikel, rechter
Auch bekannt als: DORV
Der Terminus 'Rechter Doppelausstromventrikel'(<i>double outlet right ventricle</i>, DORV) bezeichnet eine seltene konotrunkale Anomalie, bei der sowohl die Aorta als auch die Lungenarterie ganz oder überwiegend aus der morphologischen rechten Herzkammer stammen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q20.1
ICD-11 LA85.2
OMIM 217095
MONDO 0018089
UMLS C0013069
GARD 1908
MeSH D004310
MedDRA 10013611
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Rechter Ventrikel mit doppeltem Auslass (Double outlet right ventricle)
Sehr häufig (99-80%)
- Zyanose (Cyanosis)
Häufig (79-30%)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Tachypnoe (Tachypnea)
- Anomalie des Knorpels der Ohrmuschel (Abnormality of cartilage of external ear)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Enger Mund (Narrow mouth)
- Submuköse Spalte des harten Gaumens (Submucous cleft hard palate)
- Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Tachykardie (Tachycardia)
- Gaumenspalte (Cleft palate)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)
Gelegentlich (29-5%)
- Aplasie/Hypoplasie des Thymus (Aplasia/Hypoplasia of the thymus)
- Hypoparathyreoidismus (Hypoparathyroidism)
- Hypokalzämie (Hypocalcemia)
- Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
- Truncus arteriosus (Truncus arteriosus)
- Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
- Heterotaxie (Heterotaxy)
- Pulmonalarterienatresie (Pulmonary artery atresia)
- Koarktation der Aorta (Coarctation of aorta)