Doppelausstromventrikel, rechter

Der Terminus 'Rechter Doppelausstromventrikel'(<i>double outlet right ventricle</i>, DORV) bezeichnet eine seltene konotrunkale Anomalie, bei der sowohl die Aorta als auch die Lungenarterie ganz oder überwiegend aus der morphologischen rechten Herzkammer stammen.
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Rechter Ventrikel mit doppeltem Auslass (Double outlet right ventricle)
Sehr häufig (99-80%)
  • Zyanose (Cyanosis)
Häufig (79-30%)
  • Kleinwüchsigkeit (Short stature)
  • Enger Mund (Narrow mouth)
  • Enge Lidspalte (Narrow palpebral fissure)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Hypertelorismus (Hypertelorism)
  • Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Submuköse Spalte des harten Gaumens (Submucous cleft hard palate)
  • Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Gaumenspalte (Cleft palate)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)
  • Anomalie des Knorpels der Ohrmuschel (Abnormality of cartilage of external ear)
  • Tachypnoe (Tachypnea)
  • Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hypokalzämie (Hypocalcemia)
  • Truncus arteriosus (Truncus arteriosus)
  • Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
  • Hypoparathyreoidismus (Hypoparathyroidism)
  • Heterotaxie (Heterotaxy)
  • Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
  • Pulmonalarterienatresie (Pulmonary artery atresia)
  • Koarktation der Aorta (Coarctation of aorta)
  • Aplasie/Hypoplasie des Thymus (Aplasia/Hypoplasia of the thymus)