Mittelmeerfieber, familiäres

Auch bekannt als: FMF, Periodische Krankheit, Peritonitis, benigne paroxysmale, Polyserositis, benigne rekurrierende, Polyserositis, paroxysmale, familiäre Form

Das Familiäre Mittelmeer-Fieber (FMF) ist eine auto-inflammatorische Erkrankung und gekennzeichnet durch rezidivierende Episoden von Fieber und Serositis mit Schmerzen im Abdomen, im Thorax und in den Gelenken und Muskeln. Das FMF wird primär im südöstlichen Bereich des Mittelmeeres gefunden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E85.0 ICD-11 4A60.0 OMIM 134610 OMIM 249100 MONDO 0018088 UMLS C0031069 GARD 6421 MeSH D010505 MedDRA 10016207
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz >1 / 1000 (Punktprävalenz, Armenia)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
MEFV

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Fieber (Fever)
Häufig (79-30%)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Hyperfibrinogenämie (Hyperfibrinogenemia)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Asthenia (Asthenia)
  • Hypoästhesie (Hypoesthesia)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Orale Leukoplakie (Oral leukoplakia)
  • Erythema (Erythema)
  • Erysipel (Erysipelas)
  • Seizure (Seizure)
Gelegentlich (29-5%)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Amyloidose (Amyloidosis)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Ängste (Anxiety)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Nephrokalzinose (Nephrocalcinosis)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Depression (Depression)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Nephropathie (Nephropathy)
  • Orchitis (Orchitis)
  • Osteoarthritis (Osteoarthritis)
  • Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Aszites (Ascites)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
Sehr selten (4-1%)
  • Perikarditis (Pericarditis)