Mittelmeerfieber, familiäres

Auch bekannt als: FMF, Periodische Krankheit, Peritonitis, benigne paroxysmale, Polyserositis, benigne rekurrierende, Polyserositis, paroxysmale, familiäre Form

Das Familiäre Mittelmeer-Fieber (FMF) ist eine auto-inflammatorische Erkrankung und gekennzeichnet durch rezidivierende Episoden von Fieber und Serositis mit Schmerzen im Abdomen, im Thorax und in den Gelenken und Muskeln. Das FMF wird primär im südöstlichen Bereich des Mittelmeeres gefunden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E85.0 ICD-11 4A60.0 OMIM 134610 OMIM 249100 MONDO 0018088 UMLS C0031069 GARD 6421 MeSH D010505 MedDRA 10016207
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz >1 / 1000 (Punktprävalenz, Armenia)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
MEFV

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Fieber (Fever)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
Häufig (79-30%)
  • Hyperfibrinogenämie (Hyperfibrinogenemia)
  • Orale Leukoplakie (Oral leukoplakia)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Seizure (Seizure)
  • Erysipel (Erysipelas)
  • Hypoästhesie (Hypoesthesia)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Asthenia (Asthenia)
  • Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Erythema (Erythema)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Proteinuria (Proteinuria)
Gelegentlich (29-5%)
  • Osteoarthritis (Osteoarthritis)
  • Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Ängste (Anxiety)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Nephropathie (Nephropathy)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
  • Nephrokalzinose (Nephrocalcinosis)
  • Orchitis (Orchitis)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Amyloidose (Amyloidosis)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Depression (Depression)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Aszites (Ascites)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
Sehr selten (4-1%)
  • Perikarditis (Pericarditis)