Mittelmeerfieber, familiäres

Auch bekannt als: FMF, Periodische Krankheit, Peritonitis, benigne paroxysmale, Polyserositis, benigne rekurrierende, Polyserositis, paroxysmale, familiäre Form

Das Familiäre Mittelmeer-Fieber (FMF) ist eine auto-inflammatorische Erkrankung und gekennzeichnet durch rezidivierende Episoden von Fieber und Serositis mit Schmerzen im Abdomen, im Thorax und in den Gelenken und Muskeln. Das FMF wird primär im südöstlichen Bereich des Mittelmeeres gefunden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E85.0 ICD-11 4A60.0 OMIM 134610 OMIM 249100 MONDO 0018088 UMLS C0031069 GARD 6421 MeSH D010505 MedDRA 10016207
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz >1 / 1000 (Punktprävalenz, Armenia)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
MEFV

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Fieber (Fever)
  • Myalgie (Myalgia)
Häufig (79-30%)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Hypoästhesie (Hypoesthesia)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Seizure (Seizure)
  • Erythema (Erythema)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Erysipel (Erysipelas)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
  • Hyperfibrinogenämie (Hyperfibrinogenemia)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Asthenia (Asthenia)
  • Orale Leukoplakie (Oral leukoplakia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Nephrokalzinose (Nephrocalcinosis)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Depression (Depression)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Akutes hepatisches Versagen (Acute hepatic failure)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Ängste (Anxiety)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Osteoarthritis (Osteoarthritis)
  • Amyloidose (Amyloidosis)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Nephropathie (Nephropathy)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
  • Aszites (Ascites)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Orchitis (Orchitis)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
Sehr selten (4-1%)
  • Perikarditis (Pericarditis)